avkАрхивъ внутренней медициныThe Russian Archives of Internal Medicine2226-67042411-6564“SINAPS” LLC10.20514/2226-6704-2020-10-1-74-80avk-1003Research ArticleРАЗБОР КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВANALYSIS OF CLINICAL CASESСиндром Фишера-Эванса: клиническое наблюдение в практике терапевтаFisher-Evans syndrome. Casereport in physician’s practiceЯкушевА. А.YakushevA. A.

Андрей Александрович Якушев

Москва

Andrey А. Yakushev

Moscow

dgin1260@yandex.ruФедоровИ. Г.FedorovI. G.

Кафедра госпитальной терапии № 2 ФГАУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России

Москва

2nd Department of hospital therapy, N.I. Pirogov Russian national research medical university

Moscow

ИльченкоЛ. Ю.IlchenkoL. Yu.

Кафедра госпитальной терапии № 2 ФГАУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России

Москва

2nd Department of hospital therapy, N.I. Pirogov Russian national research medical university

Moscow

ШмыковаС. С.ShmycovaS. S.

Кафедра госпитальной терапии № 2 ФГАУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России

Москва

2nd Department of hospital therapy, N.I. Pirogov Russian national research medical university

Moscow

ИльинН. В.IlinN. V.

Кафедра госпитальной терапии № 2 ФГАУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России

Москва

2nd Department of hospital therapy, N.I. Pirogov Russian national research medical university

Moscow

ТотолянГ. Г.TotolyanG. G.

Кафедра госпитальной терапии № 2 ФГАУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России

Москва

2nd Department of hospital therapy, N.I. Pirogov Russian national research medical university

Moscow

СиреноваИ. О.SirenovaI. O.

Москва

2nd Department of hospital therapy, N.I. Pirogov Russian national research medical university

Moscow

НикитинИ. Г.NikitinI. G.

Кафедра госпитальной терапии № 2 ФГАУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России

Москва

2nd Department of hospital therapy, N.I. Pirogov Russian national research medical university

Moscow

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Городская клиническая больница имени В.М. Буянова» Департамента здравоохранения города МосквыРоссияState Clinical hospital named after V.M. BuyanovRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения «Городская клиническая больница имени В.М. Буянова» Департамента здравоохранения города Москвы; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияState Clinical hospital named after V.M. Buyanov; N.I. Pirogov Russian national research medical universityRussian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияN.I. Pirogov Russian national research medical universityRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения «Городская клиническая больница имени В.М. Буянова» Департамента здравоохранения города МосквыРоссияN.I. Pirogov Russian national research medical universityRussian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России; Федеральное государственное автономное учреждение «Лечебно-реабилитационный центр» Минздрава РоссииРоссияN.I. Pirogov Russian national research medical university; Federal state autonomous institution «Centre of medical rehabilitation» ministry of healthcare of the Russian FederationRussian Federation2020310120201017480Copyright © Якушев А.А., Федоров И.Г., Ильченко Л.Ю., Шмыкова С.С., Ильин Н.В., Тотолян Г.Г., Сиренова И.О., Никитин И.Г., 20202020Якушев А.А., Федоров И.Г., Ильченко Л.Ю., Шмыкова С.С., Ильин Н.В., Тотолян Г.Г., Сиренова И.О., Никитин И.Г.Yakushev A.A., Fedorov I.G., Ilchenko L.Y., Shmycova S.S., Ilin N.V., Totolyan G.G., Sirenova I.O., Nikitin I.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.medarhive.ru/jour/article/view/1003

В статье приведены особенности диагностики и лечения редкой патологии, сочетающей аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру с аутоиммунной гемолитической анемией — синдром Фишера-Эванса. Пациентка П., 68 лет госпитализирована в стационар бригадой скорой медицинской помощи с направительным диагнозом “Острый панкреатит”. Геморрагический и анемический синдромы являлись ведущими в клинической картине заболевания. При физикальном осмотре у П. выявлены геморрагические высыпания в виде полосы в области паховых складок, передней поверхности бедер и голеней. В ходе дифференциально-диагностического поиска был установлен диагноз синдром Фишера-Эванса. Начальные пероральная и пульс-терапия преднизолоном эффекта не оказали. Пациентке регулярно проводилось переливание тромбоцитарной массы. При включении в терапию элтромбопага отмечено улучшение состояния пациентки, а также тенденция к нарастанию уровня тромбоцитов. На 35-e сутки пациентка была выписана из стационара.

Нами рассмотрены различные клинические варианты тромбоцитопении, встречающиеся в реальной клинической практике.

The article presents the clinical features and treatment options for autoimmune thrombocytopenic purpura associated with autoimmune hemolytic anemia in the context of Fisher-Evans syndrome. Patient P. was admitted to the emergency department by an ambulance team with a direct diagnosis of acute pancreatitis. Leading clinical syndromes were hemorrhagic and anemic syndromes. A physical examination also revealed a strip-formed hemorrhagic rash in the area of inguinal folds, the anterior surface of the thighs and lower legs. During the differential diagnostic search, the diagnosis of Fisher-Evans syndrome was established. Initial oral and pulse therapy with prednisone was not effective. The patient received platelet transfusions regularly. When eltrombopag was included in therapy, there was an improvement in the patient’s condition, as well as a tendency to increase the level of platelets. On the 35th day, the patient was discharged from the hospital.

We examined various clinical variants of thrombocytopenia, I meet in real clinical practice.

синдром Фишера-Эвансаклинические варианты тромбоцитопенийпреднизолонэлтромбопагFisher-Evans syndromeclinical features of thrombocytopeniasprednisoneeltrombopagReferencesМасчан А.А., Румянцев А.Г., Ковалева Л.Г., и др. Рекомендации Российского совета экспертов по диагностике и лечению больных первичной иммунной тробоцитопенией. Онкогематология. 2010; 3: 36-45Maschan A.A., Rumyantsev A.G., Kovaleva L.G. et al. Recommendations of the Russian council of experts in diagnostics and treatment of patients with primary immune throbocytopenia. Oncogematologiya. 2010; 3: 36-45 [in Russian].Evans R.S., Takahashi K. & Duane R.T. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia. Archives of Internal Medicine. 1951; 87: 48-65.Evans R.S., Takahashi K. & Duane R.T. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia. Archives of Internal Medicine. 1951; 87: 48-65.Hansen D.L, Möller S., Andersen K. et al. Evans syndrome in adults incidence, prevalence, and survival in a nationwide cohort. Am. J. Hematol. 2019; 94: 1081-1090.Hansen D.L, Möller S., Andersen K. et al. Evans syndrome in adults incidence, prevalence, and survival in a nationwide cohort. Am. J. Hematol. 2019; 94: 1081-1090.Vaughn J.E., Anwer F., Deeg H.J., Treatment of refractory ITP and Evans syndrome by haematopoietic cell transplantation: is it indicated, and for whom? Vox. Sang. 2016; 110(1): 5-11.Vaughn J.E., Anwer F., Deeg H.J., Treatment of refractory ITP and Evans syndrome by haematopoietic cell transplantation: is it indicated, and for whom? Vox. Sang. 2016; 110(1): 5-11.Gómez-Almaguer D., Colunga-Pedraza P.R., Gómez-de León A. et al. Eltrombopag, low-dose rituximab, and dexamethasone combination as frontline treatment of newly diagnosed immune thrombocytopaenia. Br.J. Haematol. 2019; 184(2): 288-290.Gómez-Almaguer D., Colunga-Pedraza P.R., Gómez-de León A. et al. Eltrombopag, low-dose rituximab, and dexamethasone combination as frontline treatment of newly diagnosed immune thrombocytopaenia. Br.J. Haematol. 2019; 184(2): 288-290.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.