avkАрхивъ внутренней медициныThe Russian Archives of Internal Medicine2226-67042411-6564“SINAPS” LLC10.20514/2226-6704-2020-10-3-237-242avk-1061Research ArticleРАЗБОР КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВANALYSIS OF CLINICAL CASESЛегочный альвеолярный протеиноз: клинический случайPulmonary Alveolar Proteinosis: Case Reporthttps://orcid.org/0000-0002-7464-826XКаролиН. А.KaroliN. A.

Нина Анатольевна Кароли

nina.karoli.73@gmail.comАрхангельскаяЕ. Е.ArhangelskajaE. E.https://orcid.org/0000-0003-0201-7757ЗарманбетоваО. Т.ZarmanbetovaO. T.ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского» Минздрава РоссииРоссияRazumovsky Saratov State Medical UniversityRussian FederationГУЗ Саратовская городская клиническая больница № 8РоссияSaratov City Hospital № 8Russian FederationГУЗ Саратовская городская поликлиника № 6РоссияSaratov City Polyclinic № 6Russian Federation202031052020103237242Copyright © Кароли Н.А., Архангельская Е.Е., Зарманбетова О.Т., 20202020Кароли Н.А., Архангельская Е.Е., Зарманбетова О.Т.Karoli N.A., Arhangelskaja E.E., Zarmanbetova O.T.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.medarhive.ru/jour/article/view/1061

Легочный альвеолярный протеиноз является редким заболеванием, основу которого составляет нарушение клиренса сурфактанта, и как следствие, накопление в альвеолах белково-липидного вещества. В приведенном клиническом наблюдении продемонстрирована особенность заболевания — скудная клиническая картина, не соответствующая обширным изменениям в легочной ткани, выявляемым на рентгенограмме и компьютерной томографии, что привело к поздней диагностике заболевания. Диагноз легочного альвеолярного протеиноза был подтвержден морфологическим исследованием.

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease of the lungs due to abnormal surfactant metabolism with accumulation of pathological protein lipid substance in the lumen of alveoli.

Presented case of idiopathic alveolar proteinosis is characterized by minimal clinical manifestations of disease at severe changes in pulmonary tissue at radiological investigation of the chest. Diagnosis of AP has been confirmed by results of pulmonary tissue morphology.

легочный альвеолярный протеиноздиагностика Конфликт интересовpulmonary alveolar proteinosisdiagnostics Conflict of interestsReferencesI. Анаев Э.Х. Легочный альвеолярный протеиноз: диагностика и лечение. Практическая пульмонология. 2019;(2):34-42.I. Anaev E.H. Pulmonary alveolar proteinosis: diagnostics and treatment. Prakticheskaya pulmonologiya. 2019; (2): 34-42. [in Russian].Хабибуллина Д.Ф., Черняев А.Л., Папышев И.П. и др. Легочный альвеолярный протеиноз со смертельным исходом. Пульмонология. 2013; (1): 110-2. doi: 10.18093/0869-0189-2013-0-1-112-115Khabibullina D.F., Chernyaev A.L., Palyshev I.P. et al. Pulmonary alveolar proteinosis leading to death. Russian Pulmonology. 2013; (1): 110-2. doi: 10.18093/0869-0189-2013-0-1-112-115 [in Russian].Ильинский В.И., Шамсутдинова Н.Г., Нуруллина Г.И. и др. Альвеолярный протеиноз как редкий случай в практике вра-ча-пульмонолога. Практическая медицина. 2018; 16(7): 133-5. doi: 10.32000/2072-1757-2018-16-8-133-135Ilinskiy V.I., Shamsutdinova N.G., Nurullina G.I. et al. Alveolar proteinosis as a rare case of in the practice of a pulmonologist. Practical Medicine. 2018; 16(7): 133-5. doi: 10.32000/2072-1757-2018-16-8-133-135 [in Russian].Леншин А.В., Ильин А.В., Киняйкин М.Ф. и др. Альвеолярный легочный протеиноз (обзор литературы, клинико-радиологические наблюдения, оценка динамики течения процесса). Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2015; 55: 118-31.Lenshin A.V., Il'in A.V., Kinyaykin M.F. et al. Alveolar pulmonary proteinosis (literature review, clinical-radiologic observance, assessment of the course dynamics). Byulleten fiziologii I patologii dykhaniya. 2015; 55: 118-31. [in Russian].Suzuki T., Trapnell B.C. Pulmonary Alveolar Proteinosis Syndrome. Clin Chest. 2016; 37(3): 431-40. doi: 10.1016/j.ccm.2016.04.006.Suzuki T., Trapnell B.C. Pulmonary Alveolar Proteinosis Syndrome. Clin Chest. 2016; 37(3): 431-40. doi: 10.1016/j.ccm.2016.04.006.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.