В статье представлено клиническое наблюдение редкой патологии, по поводу которой пациентка в течение нескольких лет обращалась к различным специалистам. В связи со сходной клинической картиной и мультиорганностью поражения, в стационаре проводилась дифференциальная диагностика между системным васкулито м (гранулематозом с полиангиитом) и рубцующимся пемфигоидом. Также, как и при рубцующемся пемфигоиде, в патологический процесс при гранулематозе с полиангиитом вовлекается слизистая полости рта, носа в виде появления язвенных дефектов, в последующем приводящих к деформации носа. Опасность при данном системном васкулите представляет поражение почек с развитием нефрита и почечной недостаточности. При рубцующемся пемфигоиде типично поражение глаз. При гранулематозе с полиангиитом также иногда возможно поражение органа зрения, но преимущественно в виде псевдотумора орбиты. Несмотря на то, что лечение при обеих формах патологии включает в себя применение глюкокортикоидов и цитостатиков, при рубцующемся пемфигоиде основную помощь оказывают врачи-дерматологи и офтальмологи, тогда как диагностика и лечение системных васкулитов - это задача ревматологов. Одним из критериев рубцующегося пемфигоида является потеря зрения. Однако в данном клиническом случае удалось установить диагноз, получить первые положительные результаты терапии до возникновения признаков инвалидизации больной, что оставляет надежду на возможность сохранения зрения и благоприятный исход. Учитывая редкость заболевания и его малую изученность, сложности в диагностике и отсутствие определенных стандартов терапии, этот диагноз требует к себе более пристального внимания.