avkАрхивъ внутренней медициныThe Russian Archives of Internal Medicine2226-67042411-6564“SINAPS” LLC10.20514/2226-6704-2021-11-4-303-309avk-1275Research ArticleРАЗБОР КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВANALYSIS OF CLINICAL CASESКарбункул почки у пациентки с первичным системным AL-амилоидозом и нефротическим синдромомKidney Carbuncle in a Patient with Primary Systemic Al-Amyloidosis and Nephortic SyndromeАлиеваА. М.AlievaA. M.

кафедра госпитальной терапии № 2

Москва

Department of Hospital Therapy № 2

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-3780-4358БатовМ. А.BatovM. A.

кафедра госпитальной терапии № 2

Москва

Department of Hospital Therapy № 2

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-6330-5264АлмазоваИ. И.AlmazovaI. I.

Москва

Moscow

БайковаИ. Е.BaykovaI. E.

Москва

Department of Hospital Therapy № 2

Moscow

ТихомироваА. С.TikhomirovaA. S.

Анна Сергеевна Тихомирова

Москва

Anna S. Tikhomirova - Department of Hospital Therapy № 2

Moscow

strelka_90@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1613-3716ВалиевР. К.ValievR. K.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0003-1699-0881НикитинИ. Г.NikitinI. G.

Москва

Department of Hospital Therapy № 2

Moscow

Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский Национальный Исследовательский Медицинский Университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education «Pirogov Russian National Research Medical University» of the Ministry of Health of RussiaRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный Медицинский Исследовательский Центр Терапии и Профилактической Медицины» Минздрава РоссииРоссияFederal State Institution of Healthcare «National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine» of the Ministry of Healthcare of RussiaRussian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский Национальный Исследовательский Медицинский Университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное автономное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр «Лечебно-реабилитационный центр» Минздрава РоссииРоссияFederal State Autonomous Educational Institution of Higher Education «Pirogov Russian National Research Medical University» of the Ministry of Health of RussiaRussian FederationГБУЗ «Московский клинический научный центр имени А.С. Логинова Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияMoscow Clinical Scientific and Practical Center named after A.S. Loginov Department of Health of MoscowRussian Federation202112082021114303309Copyright © Алиева А.М., Батов М.А., Алмазова И.И., Байкова И.Е., Тихомирова А.С., Валиев Р.К., Никитин И.Г., 20212021Алиева А.М., Батов М.А., Алмазова И.И., Байкова И.Е., Тихомирова А.С., Валиев Р.К., Никитин И.Г.Alieva A.M., Batov M.A., Almazova I.I., Baykova I.E., Tikhomirova A.S., Valiev R.K., Nikitin I.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.medarhive.ru/jour/article/view/1275

Диагностика и лечение системного амилоидоза остается значимой клинической проблемой для врачей различных специальностей. Инфекционные осложнения и сепсис составляют до 8% причин смерти больных амилоидозом. Приведенный клинический случай демонстрирует развитие изначально имевшейся бессимптомной моноклональной гаммапатии неясного значения с исходом в системный AL-амилоидоз, течение которого осложнилось формированием карбункула почки после проведения первых циклов химиотерапии. Было установлено значительное расхождение между тяжестью общей клинической картины пациентки и изменениями в лабораторных показателях. Объективных факторов для восходящего распространения инфекции мочевыводящих путей или гематогенной диссеминации из других очагов выявлено не было, в связи с чем была предположена первичная бактериемия.

The diagnosis and treatment of systemic amyloidosis remains a significant clinical problem for physicians of various specialties. Infectious complications and sepsis account for up to 8% of deaths in amyloidosis patients. This clinical case describes the development of an initially asymptomatic monoclonal gammopathy of unclear significance into systemic AL-amyloidosis, which was complicated by the formation of a renal carbuncle after the first cycles of chemotherapy. There was a significant discrepancy between the severity of the patient’s overall clinical state and changes in laboratory parameters. There were no objective factors for the ascending spread of urinary tract infection or hematogenous dissemination from other foci, so a primary bacteremia was assumed.

AL-амилоидозкарбункулпочканефротический синдромМГНЗAL-amyloidosiscarbunclekidneynephrotic syndromeMGUSReferencesPicken M.M. The Pathology of Amyloidosis in Classification: A Review. Acta Haematol. 2020; 143(4): 322-334. doi:10.1159/000506696.Picken M.M. The Pathology of Amyloidosis in Classification: A Review. Acta Haematol. 2020; 143(4): 322-334. doi:10.1159/000506696.Benson M.D., Buxbaum J.N., Eisenberg D.S. et al. Amyloid nomenclature 2020: update and recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid. 2020; 27(4): 217-222. doi:10.1080/13506129.2020.1835263.Benson M.D., Buxbaum J.N., Eisenberg D.S. et al. Amyloid nomenclature 2020: update and recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid. 2020; 27(4): 217-222. doi:10.1080/13506129.2020.1835263.Ryšavá R. AL amyloidosis: advances in diagnostics and treatment. Nephrol Dial Transplant. 2019; 34(9): 1460- 1466. doi:10.1093/ndt/gfy291.Ryšavá R. AL amyloidosis: advances in diagnostics and treatment. Nephrol Dial Transplant. 2019; 34(9): 1460- 1466. doi:10.1093/ndt/gfy291.Quock T.P., Yan T., Chang E. et al. Epidemiology of AL amyloidosis: a real-world study using US claims data. Blood Adv. 2018; 2(10): 1046-1053. doi:10.1182/bloodadvances.2018016402.Quock T.P., Yan T., Chang E. et al. Epidemiology of AL amyloidosis: a real-world study using US claims data. Blood Adv. 2018; 2(10): 1046-1053. doi:10.1182/bloodadvances.2018016402.Reimann H.A., Koucky R.F., Eklund C.M. Primary Amyloidosis Limited to Tissue of Mesodermal Origin. Am J Pathol. 1935; 11(6): 977-988.3.Reimann H.A., Koucky R.F., Eklund C.M. Primary Amyloidosis Limited to Tissue of Mesodermal Origin. Am J Pathol. 1935; 11(6): 977-988.3.Cook J., Muchtar E., Warsame R. Updates in the Diagnosis and Management of AL Amyloidosis. Curr Hematol Malig Rep. 2020; 15(3): 155-167. doi:10.1007/s11899-020-00574-5.Cook J., Muchtar E., Warsame R. Updates in the Diagnosis and Management of AL Amyloidosis. Curr Hematol Malig Rep. 2020; 15(3): 155-167. doi:10.1007/s11899-020-00574-5.Смирнов А.В., Афанасьев Б.В., Поддубная И.В. и др. Моноклональная гаммапатия ренального значения: консенсус гематологов и нефрологов России по введению нозологии, диагностике и обоснованности клон-ориентированной терапии. Архивъ внутренней медицины. 2020; 10(2): 102-118. DOI: 10.20514/2226- 6704-2020-10-2-102-118 Smirnov A.V., Afanasyev B.V., Poddubnaya I.V. et al. Monoclonal Gammopathy of Renal Significance: Consensus of Hematologists and Nephrologists of Russia on the Establishment of Nosology, Diagnostic Approach and Rationale for Clone Specific Treatment. The Russian Archives of Internal Medicine. 2020; 10(2): 102-118. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2020-10-2-102-118 [In Russian].Смирнов А.В., Афанасьев Б.В., Поддубная И.В. и др. Моноклональная гаммапатия ренального значения: консенсус гематологов и нефрологов России по введению нозологии, диагностике и обоснованности клон-ориентированной терапии. Архивъ внутренней медицины. 2020; 10(2): 102-118. DOI: 10.20514/2226- 6704-2020-10-2-102-118 Smirnov A.V., Afanasyev B.V., Poddubnaya I.V. et al. Monoclonal Gammopathy of Renal Significance: Consensus of Hematologists and Nephrologists of Russia on the Establishment of Nosology, Diagnostic Approach and Rationale for Clone Specific Treatment. The Russian Archives of Internal Medicine. 2020; 10(2): 102-118. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2020-10-2-102-118 [In Russian].Leung N., Bridoux F., Batuman V. et al. The evaluation of monoclonal gammopathy of renal significance: a consensus report of the International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Nat Rev Nephrol 2019; 15(1): 45–59. doi: 10.1038/s41581-018-0077-4.Leung N., Bridoux F., Batuman V. et al. The evaluation of monoclonal gammopathy of renal significance: a consensus report of the International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Nat Rev Nephrol 2019; 15(1): 45–59. doi: 10.1038/s41581-018-0077-4.Gertz M.A., Dispenzieri A. Systemic Amyloidosis Recognition, Prognosis, and Therapy: A Systematic Review. JAMA — J Am Med Assoc. 2020; 324(1): 79-89. doi:10.1001/jama.2020.5493.Gertz M.A., Dispenzieri A. Systemic Amyloidosis Recognition, Prognosis, and Therapy: A Systematic Review. JAMA — J Am Med Assoc. 2020; 324(1): 79-89. doi:10.1001/jama.2020.5493.Merlini G., Dispenzieri A., Sanchorawala V. et al. Systemic immunoglobulin light chain amyloidosis. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4(1): 38. Published 2018 Oct 25. doi:10.1038/s41572-018-0034-3.Merlini G., Dispenzieri A., Sanchorawala V. et al. Systemic immunoglobulin light chain amyloidosis. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4(1): 38. Published 2018 Oct 25. doi:10.1038/s41572-018-0034-3.Rezk T., Lachmann H.J., Fontana M. et al. Cardiorenal AL amyloidosis: risk stratification and outcomes based upon cardiac and renal biomarkers. Br J Haematol. 2019; 186(3): 460-470. doi:10.1111/bjh.15955.Rezk T., Lachmann H.J., Fontana M. et al. Cardiorenal AL amyloidosis: risk stratification and outcomes based upon cardiac and renal biomarkers. Br J Haematol. 2019; 186(3): 460-470. doi:10.1111/bjh.15955.Лысенко (Козловская) Л.В., Рамеев В.В., Моисеев С.В. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза. Клин фармакол тер. 2020; 29(1): 13-24. Lysenko (Kozlovskaya) LV, Rameev VV, Moiseev S, et al. Clinical guidelines for diagnosis and treatment of systemic amyloidosis. Klinicheskaya farmakologiya i terapiya = Clin Pharmacol Therapy 2020; 29(1): 13-24 doi: 10.32756/0869-5490-2020-1-13-24 [In Russian].Лысенко (Козловская) Л.В., Рамеев В.В., Моисеев С.В. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза. Клин фармакол тер. 2020; 29(1): 13-24. Lysenko (Kozlovskaya) LV, Rameev VV, Moiseev S, et al. Clinical guidelines for diagnosis and treatment of systemic amyloidosis. Klinicheskaya farmakologiya i terapiya = Clin Pharmacol Therapy 2020; 29(1): 13-24 doi: 10.32756/0869- 5490-2020-1-13-24 [In Russian].Wisniowski B., Wechalekar A. Confirming the Diagnosis of Amyloidosis. Acta Haematol. 2020; 143(4): 312-321. doi:10.1159/000508022.Wisniowski B., Wechalekar A. Confirming the Diagnosis of Amyloidosis. Acta Haematol. 2020; 143(4): 312-321. doi:10.1159/000508022.Quarta CC, Gonzalez-Lopez E, Gilbertson JA, et al. Diagnostic sensitivity of abdominal fat aspiration in cardiac amyloidosis. Eur Heart J. 2017; 38(24): 1905-1908. doi:10.1093/eurheartj/ehx047.Quarta CC, Gonzalez-Lopez E, Gilbertson JA, et al. Diagnostic sensitivity of abdominal fat aspiration in cardiac amyloidosis. Eur Heart J. 2017; 38(24): 1905-1908. doi:10.1093/eurheartj/ehx047.Kristinsson S.Y., Björkholm M., Andersson T.M. et al. Patterns of survival and causes of death following a diagnosis of monoclonal gammopathy of undetermined significance: a population-based study. Haematologica. 2009; 94(12): 1714-1720. doi:10.3324/haematol.2009.010066.Kristinsson S.Y., Björkholm M., Andersson T.M. et al. Patterns of survival and causes of death following a diagnosis of monoclonal gammopathy of undetermined significance: a population-based study. Haematologica. 2009; 94(12): 1714-1720. doi:10.3324/haematol.2009.010066.Chang S.H., Hsieh C.H., Weng Y.M. et al. Performance Assessment of the Mortality in Emergency Department Sepsis Score, Modified Early Warning Score, Rapid Emergency Medicine Score, and Rapid Acute Physiology Score in Predicting Survival Outcomes of Adult Renal Abscess Patients in the Emergency Department. Biomed Res Int. 2018; 2018: 6983568. Published 2018 Sep 19. doi:10.1155/2018/6983568.Chang S.H., Hsieh C.H., Weng Y.M. et al. Performance Assessment of the Mortality in Emergency Department Sepsis Score, Modified Early Warning Score, Rapid Emergency Medicine Score, and Rapid Acute Physiology Score in Predicting Survival Outcomes of Adult Renal Abscess Patients in the Emergency Department. Biomed Res Int. 2018; 2018: 6983568. Published 2018 Sep 19. doi:10.1155/2018/6983568.Linder B.J., Granberg C.F. Pediatric renal abscesses: A contemporary series. J Pediatr Urol. 2016; 12(2): 99.e1-99.e995. doi:10.1016/j.jpurol.2015.05.037.Linder B.J., Granberg C.F. Pediatric renal abscesses: A contemporary series. J Pediatr Urol. 2016; 12(2): 99.e1-99.e995. doi:10.1016/j.jpurol.2015.05.037.Shimizu M., Katayama K., Kato E. et al. Evolution of acute focal bacterial nephritis into a renal abscess. Pediatr Nephrol. 2005; 20(1): 93-95. doi:10.1007/s00467-004-1646-2.Shimizu M., Katayama K., Kato E. et al. Evolution of acute focal bacterial nephritis into a renal abscess. Pediatr Nephrol. 2005; 20(1): 93-95. doi:10.1007/s00467-004-1646-2.Mitrevski M., Granata M., Sedati P. et al. Sterile abscesses complicating monoclonal gammopathy of undetermined significance. Eur J Haematol. 2008;81(3):246. doi:10.1111/j.1600-0609.2008.01084.x.Mitrevski M., Granata M., Sedati P. et al. Sterile abscesses complicating monoclonal gammopathy of undetermined significance. Eur J Haematol. 2008;81(3):246. doi:10.1111/j.1600-0609.2008.01084.x.Kristinsson S.Y., Tang M., Pfeiffer R.M. et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance and risk of infections: a population-based study. Haematologica. 2012; 97(6): 854-858. doi:10.3324/haematol.2011.054015.Kristinsson S.Y., Tang M., Pfeiffer R.M. et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance and risk of infections: a population-based study. Haematologica. 2012; 97(6): 854-858. doi:10.3324/haematol.2011.054015.Katzmann J.A., Kyle R.A., Benson J. et al. Screening panels for detection of monoclonal gammopathies. Clin Chem. 2009; 55(8): 1517-1522. doi:10.1373/clinchem.2009.126664.Katzmann J.A., Kyle R.A., Benson J. et al. Screening panels for detection of monoclonal gammopathies. Clin Chem. 2009; 55(8): 1517-1522. doi:10.1373/clinchem.2009.126664.Periodic Reporting for period 2 — MGUS screening RCT. Screening for monoclonal gammopathy of undetermined significance: A population-based randomized clinical trial. 2021. [Electronic resource]. URL: https://cordis.europa.eu/project/id/716677/reporting. (Date of the application: 20.04.2021).Periodic Reporting for period 2 — MGUS screening RCT. Screening for monoclonal gammopathy of undetermined significance: A population-based randomized clinical trial. 2021. [Electronic resource]. URL: https://cordis.europa.eu/project/id/716677/reporting. (Date of the application: 20.04.2021).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.