avkАрхивъ внутренней медициныThe Russian Archives of Internal Medicine2226-67042411-6564“SINAPS” LLC10.20514/2226-6704-2021-11-6-457-465avk-1337Research ArticleРАЗБОР КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВANALYSIS OF CLINICAL CASESФибрилляция предсердий и сердечная недостаточность в дебюте Al-амилоидозаAtrial Fibrillation and Heart Failure as the Onset of AL-Amyloidosishttps://orcid.org/0000-0001-7479-418XРезникЕ. В.ReznikE. V.

Елена Владимировна Резник

Москва

Moscow

elenaresnik@gmail.comЛазаревВ. А.LazarevV. A.

Москва

Moscow

БорисовскаяС. В.BorisovskayS. V.

Москва

Moscow

ГолуховГ. Н.GolukhovG. N.

Москва

Moscow

ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ; ГБУЗ ГКБ им. В.М. Буянова ДЗМ; ГКБ № 31 ДЗМРоссияRussian National Research Medical University (RNRMU) n.a. N.I. Pirogov; City Clinical Hospital n.a. V.M. Buyanov of Healthcare Department of Moscow; City Clinical Hospital № 31 of Healthcare Department of MoscowRussian FederationФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ; ГБУЗ ГКБ им. В.М. Буянова ДЗМРоссияRussian National Research Medical University (RNRMU) n.a. N.I. Pirogov; City Clinical Hospital n.a. V.M. Buyanov of Healthcare Department of MoscowRussian FederationГКБ № 31 ДЗМРоссияCity Clinical Hospital № 31 of Healthcare Department of MoscowRussian Federation202129112021116457465Copyright © Резник Е.В., Лазарев В.А., Борисовская С.В., Голухов Г.Н., 20212021Резник Е.В., Лазарев В.А., Борисовская С.В., Голухов Г.Н.Reznik E.V., Lazarev V.A., Borisovskay S.V., Golukhov G.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.medarhive.ru/jour/article/view/1337

В практике кардиолога нередко встречаются пациенты с гипертрофией миокарда, фибрилляцией предсердий и сердечной недостаточностью. Выяснение причин этих состояний крайне важно для назначения этиологической терапии, улучшающей прогноз. В статье представлен клинический случай несвоевременно диагностированного амилоидоза у мужчины 53 лет. Несмотря на комплексную терапию, течение заболевания осложнилось развитием двусторонней пневмонии, сепсиса, синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, что привело к летальному исходу. На аутопсии подтвержден диагноз AL-системного амилоидоза (тип каппа) с массивным поражением сердца, почек, легких, печени, селезёнки, надпочечников, щитовидной железы, поджелудочной железы, желудочно-кишечного тракта, подкожной жировой клетчатки и артериальных сосудов костного мозга. Для прижизненной диагностики AL-амилоидоза и своевременного назначения патогенетической терапии необходимо проведение скрининга при выявлении гипертрофии левого желудоч ка, фибрилляции предсердий и сердечной недостаточности неясной этиологии.

Left ventricular hypertrophy, atrial fibrillation and chronic heart failure are often in the practice of a cardiologist. The etiology of these conditions is very important because the correct early treatment. We are presenting a case of a late diagnosis of amyloidosis in a 53-year-old man. Despite the complex therapy, the course of the disease was complicated by the development of bilateral pneumonia, sepsis, disseminated intravascular coagulation and the patient died. Autopsy confirmed the diagnosis of systemic AL-amyloidosis (type Kappa) with massive damage to the heart, kidneys, lungs, liver, spleen, adrenal glands, thyroid gland, pancreas, gastrointestinal tract, subcutaneous fatty tissue and arterial vessels of the bone marrow. Thus, screening for amyloidosis is necessary in idiopathic LV thickening, atrial fibrillation, and heart failure for timely intravital diagnosis and therapy.

амилоидоз сердцаамилоидная кардиомиопатияхроническая сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса левого желудочкафибрилляция предсердийгипертрофия левого желудочкахроническая болезнь почекпротеинуриянефротический синдромкардиоренальный синдромcardiac amyloidosisamyloid cardiomyopathychronic heart failure with preserved ejection fractionatrial fibrillationleft ventricular hypertrophychronic kidney diseaseproteinurianephrotic syndromecardiorenal syndromeReferencesRysava R. AL amyloidosis: advances in diagnostics and treatment. Nephrol Dial Transplant. 2019; 34(9): 1460-6. doi: 10.1093/ndt/gfy291. PubMed PMID: 30299492.Rysava R. AL amyloidosis: advances in diagnostics and treatment. Nephrol Dial Transplant. 2019; 34(9): 1460-6. doi: 10.1093/ndt/gfy291. PubMed PMID: 30299492.Kristen AV, Perz JB, Schonland SO et al. Rapid progression of left ventricular wall thickness predicts mortality in cardiac light-chain amyloidosis. J Heart Lung Transplant. 2007; 26(12): 1313-9. doi: 10.1016/j.healun.2007.09.014. PubMed PMID: 18096484.Kristen AV, Perz JB, Schonland SO et al. Rapid progression of left ventricular wall thickness predicts mortality in cardiac light-chain amyloidosis. J Heart Lung Transplant. 2007; 26(12): 1313-9. doi: 10.1016/j.healun.2007.09.014. PubMed PMID: 18096484.Dubrey SW, Cha K, Anderson J et al. The clinical features of immunoglobulin light-chain (AL) amyloidosis with heart involvement. QJM. 1998; 91(2): 141-57. doi: 10.1093/qjmed/91.2.141. PubMed PMID: 9578896.Dubrey SW, Cha K, Anderson J et al. The clinical features of immunoglobulin light-chain (AL) amyloidosis with heart involvement. QJM. 1998; 91(2): 141-57. doi: 10.1093/qjmed/91.2.141. PubMed PMID: 9578896.Karafiatova L, Pika T. Amyloid cardiomyopathy. Biomedical papers of the Medical Faculty of the University Palacky, Olomouc, Czechoslovakia. 2017; 161(2): 117-27. doi: 10.5507/bp.2017.001. PubMed PMID: 28145535.Karafiatova L, Pika T. Amyloid cardiomyopathy. Biomedical papers of the Medical Faculty of the University Palacky, Olomouc, Czechoslovakia. 2017; 161(2): 117-27. doi: 10.5507/bp.2017.001. PubMed PMID: 28145535.Резник Е.В., Нгуен Т.Л., Степанова Е.А. и др. Амилоидоз сердца: взгляд терапевта и кардиолога. Архивъ внутренней медицины. 2020; 10(6): 430-457. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457Reznik E.V., Nguyen T.L., Stepanova E.A. et al. Cardiac Amyloidosis: Internist and Cardiologist Insight. The Russian Archives of Internal Medicine. 2020; 10(6): 430-457. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457 [In Russian].Лысенко () Л.В., Рамеев В.В., Моисеев С.В. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза. Клин фармакол тер. 2020; 29(1): 13-24Lysenko (Kozlovskaya) LV, Rameev VV, Moiseev S. et al. Clinical guidelines for diagnosis and treatment of systemic amyloidosis. Klinicheskaya farmakologiya i terapiya = Clin Pharmacol Therapy. 2020; 29(1): 13-24. DOI 10.32756/ 0869-5490-2020-1-13-24 [In Russian]Резник Е.В., Степанова E.A., Нгуен Т. и др. Ретроспективный анализ поражения сердечно-сосудистой системы у пациентов системным амилоидозом. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2021; 20(1): 2496. Reznik E.V., Stepanova E.A., Nguyen T. et al. Retrospective analysis of cardiovascular involvement in patients with systemic amyloidosis. Cardiovascular Therapy and Prevention. 2021; 20(1): 2496. [In Russian]Резник Е.В., Степанова E.A., Нгуен Т. и др. Ретроспективный анализ поражения сердечно-сосудистой системы у пациентов системным амилоидозом. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2021; 20(1): 2496. Reznik E.V., Stepanova E.A., Nguyen T. et al. Retrospective analysis of cardiovascular involvement in patients with systemic amyloidosis. Cardiovascular Therapy and Prevention. 2021; 20(1): 2496. [In Russian]Falk RH, Alexander KM, Liao R, Dorbala S. AL (Light-Chain) Cardiac Amyloidosis: A Review of Diagnosis and Therapy. J Am Coll Cardiol. 2016; 68(12): 1323-41. doi: 10.1016/j.jacc.2016.06.053. PubMed PMID: 27634125.Falk RH, Alexander KM, Liao R, Dorbala S. AL (Light-Chain) Cardiac Amyloidosis: A Review of Diagnosis and Therapy. J Am Coll Cardiol. 2016; 68(12): 1323-41. doi: 10.1016/j.jacc.2016.06.053. PubMed PMID: 27634125.Резник Е.В., Никитин И.Г. Кардиоренальный синдром у пациентов с сердечной недостаточностью как этап кардиоренального континуума (часть 2): прогностическое значение, профилактика и лечение. Архивъ внутренней медицины. 2019; 9(2): 93-106. doi: 10.20514/2226-6704-2019-9-2-93-106Reznik E.V., Nikitin I.G. Cardiorenal syndrome in patients with heart failure as a stage of the cardiorenal continuum (part 2): prognosis, prevention and treatment. The Russian Archives of Internal Medicine. 2019; 9(2): 93-106. doi: 10.20514/2226-6704-2019-9-2-93-106 [In Russian]Резник Е.В., Никитин И.Г. Кардиоренальный синдром у пациентов с сердечной недостаточностью как этап кардиоренального континуума (часть I): определение, классификация, патогенез, диагностика, эпидемиология (обзор литературы). Архивъ внутренней медицины. 2019; 9(1): 5-22. doi: 10.20514/2226-6704-2019-9-1-5-22Reznik E.V., Nikitin I.G. Сardiorenal syndrome in patients with chronic heart failure as a stage of the cardiorenal continuum (part I): definition, classification, pathogenesis, diagnosis, epidemiology. The Russian Archives of Internal Medicine. 2019; 9(1): 5-22. doi: 10.20514/2226-6704-2019-9-1-5-22 [In Russian]Wechalekar AD, Gillmore JD, Bird J, et al. Guidelines on the management of AL amyloidosis. British journal of haematology. 2015; 168(2): 186-206. doi: 10.1111/bjh.13155. PubMed PMID: 25303672.Wechalekar AD, Gillmore JD, Bird J, et al. Guidelines on the management of AL amyloidosis. British journal of haematology. 2015; 168(2): 186-206. doi: 10.1111/bjh.13155. PubMed PMID: 25303672.Kastritis E, Dimopoulos MA. Recent advances in the management of AL Amyloidosis. British journal of haematology. 2016; 172(2): 170-86. doi: 10.1111/bjh.13805. PubMed PMID: 26491974.Kastritis E, Dimopoulos MA. Recent advances in the management of AL Amyloidosis. British journal of haematology. 2016; 172(2): 170-86. doi: 10.1111/bjh.13805. PubMed PMID: 26491974.Fajardo J, Cummings A, Brown E et al. Clinical pathway to screen for cardiac amyloidosis in heart failure with preserved ejection fraction. Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis. 2019; 26(sup1): 166-7. doi: 10.1080/13506129.2019.1583178. PubMed PMID: 31343333.Fajardo J, Cummings A, Brown E et al. Clinical pathway to screen for cardiac amyloidosis in heart failure with preserved ejection fraction. Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis. 2019; 26(sup1): 166-7. doi: 10.1080/13506129.2019.1583178. PubMed PMID: 31343333.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.