Гепатопульмональный синдром является тяжёлым осложнением хронических заболеваний печени, значительно снижающим качество и продолжительность жизни пациентов, патогенетическим проявлением которого является гипоксемия и внутрилёгочные вазодилатации. По данным некоторых авторов он выявляется у 35 % пациентов с терминальной стадией поражения печени. Основное клиническое проявление гепато-пульмонального синдрома — прогрессирующая одышка с возможным возникновением платипноэ и ортодексии. Однако, его диагностика вызывает трудности, так как «золотой стандарт» — трансторакальная эхокардиография с внутривенным введением контрастного препарата — инвазивная процедура, требующая специфического оснащения и не получившая широкого распространения в лечебных учреждениях Российской Федерации. В качестве дополнительного метода используется физикальный осмотр, при котором могут выявляться телеангиоэктазии, цианоз, изменение пальцев рук по типу «барабанных палочек», а ногтей по типу «часовых стекол», однако эти проявления не обладают высокой специфичностью. В связи с этим необходимо продолжать дальнейший поиск малоинвазивных, применимых в рутинной практике диагностических методов и лабораторных маркёров. В этом обзоре представлены данные о распространённости, патогенезе, клинической картине, диагностике и лечении этого синдрома. Его целью является структурирование современных данных и накопленного опыта для более ранней верификации диагноза и, соответственно, применения оптимальной тактики ведения пациентов с данной патологией. Основным эффективным методом лечения гепатопульмонального синдрома в настоящий момент является пересадка печени, поэтому его раннее выявление позволяет своевременно направить пациента в центр транспланталогии для включения в лист ожидания, назначив при необходимости длительную кислородотерапию, что значимо продлевает жизнь пациентов и улучшает ее качество.