avkАрхивъ внутренней медициныThe Russian Archives of Internal Medicine2226-67042411-6564“SINAPS” LLC10.20514/2226-6704-2023-13-5-392-400avk-1672Research ArticleРАЗБОР КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВANALYSIS OF CLINICAL CASESСиндром Циннера: серия случаев и обзор литературыZinner Syndrome: Case Series and Literature Reviewhttps://orcid.org/0000-0003-1500-2087КушнероваД. А.KushnerovaD. A.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-9782-7335ТихоноваВ. С.TikhonovaV. S.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-2681-9378БлохинИ. А.BlokhinI. A.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-5161-6540ГончарА. П.GoncharA. P.

Анна Павловна Гончар

Москва

Anna Pavlovna Gonchar

Moscow

anne.gonchar@gmail.comГБУЗ «Научно-исследовательский институт скорой помощи имени Н.В. Склифосовского Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияSklifosovsky Research Institute for Emergency MedicineRussian FederationФГАОУ ВО МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)РоссияI.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenovskiy University)Russian FederationГБУЗ «НПКЦ ДиТ ДЗМ»РоссияResearch and Practical Clinical Center fo r Diagnostics and Telemedicine Technologies of the Moscow Health Care departmentRussian FederationГБУЗ «НПКЦ ДиТ ДЗМ»; ГБУЗ «ГКОБ № 1 ДЗМ»РоссияResearch and Practical Clinical Center fo r Diagnostics and Telemedicine Technologies of the Moscow Health Care department; City Clinical Oncology Hospital No. 1, Moscow Department HealthRussian Federation202323102023135392400Copyright © Кушнерова Д.А., Тихонова В.С., Блохин И.А., Гончар А.П., 20232023Кушнерова Д.А., Тихонова В.С., Блохин И.А., Гончар А.П.Kushnerova D.A., Tikhonova V.S., Blokhin I.A., Gonchar A.P.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.medarhive.ru/jour/article/view/1672

   Синдром Циннера — редкая врожденная аномалия развития мезонефрального протока, характеризующаяся триадой признаков: наличием кист семенных пузырьков, ипсилатеральным почечным агенезом и обструкцией эякуляционных протоков, приводящая к тяжелому осложнению — олигозооспермии / азоспермии, что в последующем может вызвать бесплодие. Широкое использование методов медицинской визуализации способствует увеличению частоты обнаружения этих изменений, в свою очередь именно магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее эффективным методом для постановки диагноза.

   Цель исследования

   Цель исследования: оптимизация маршрутизации пациентов с синдромом Циннера, а также минимизация риска постановки ошибочного диагноза или пропуска патологии, с помощью обобщения результатов методов визуализации.

   Материалы и методы

   Материалы и методы: Приведены 2 клинических случая синдрома Циннера: осложнённого течения у 25-летнего пациента, а также случайно выявленного у пациента 27 лет. Пациентам было выполнено комплексное диагностическое исследование, включающее: ультразвуковую диагностику (УЗИ), компьютерную томографию (КТ), магниторезонансную томографию (МРТ). Полученные результаты были проанализированы в соответствии с данными литературных источников.

   Результаты

   Результаты: В большинстве случаев синдром Циннера является случайной находкой при обследовании пациентов. Точность диагностической оценки на основании данных методов визуализации и верная тактика маршрутизации позволили своевременно поставить верный диагноз и принять правильное решение о дальнейшей тактике лечения.

   Заключение

   Заключение: Синдром Циннера является редким заболеванием и зачастую устанавливается на основании данных методов визуализации. Врачу-рентгенологу и врачу клинической практики необходимо знать о диагностических критериях данного синдрома с целью успешной диагностики и определения оптимальной тактики лечения.

   Zinner syndrome is a rare congenital anomaly of the mesonephric duct, characterized by a triad of symptoms: seminal vesicle cysts, ipsilateral renal agenesis and ejaculatory duct obstruction. This leads to a severe complication — oligozoospermia/azospermia, which can subsequently cause infertility. The widespread use of medical imaging increases the probability of incidental detection. Namely, magnetic resonance imaging (MRI) is the imaging modality of choice for making a diagnosis.

   Study purpose

   Study purpose: to optimize patient routing in Zinner syndrome, as well as to minimize the risk of misdiagnosis or missed pathology, by providing strong and weak points for each modality.

   Materials and methods

   Materials and methods: we present two clinical cases of Zinner syndrome.  The first one is a complicated course in a 25-year-old patient, and the second one is accidentally discovered in a 27-year-old patient. The patients underwent a comprehensive diagnostic panel, including: ultrasound (US), computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI). The results obtained were analyzed in the light of available literature data.

   Results

   Results: in most cases, Zinner syndrome is an incidental finding during. The diagnosis based on these imaging methods and the correct patient routing allowed us to make a timely and correct diagnosis, followed by decisions on further treatment tactics.

   Conclusion

   Conclusion: Zinner syndrome is a rare disease and is often diagnosed based on imaging findings only. A radiologist and clinician need to know about the diagnostic criteria for this syndrome in order to successfully diagnose and determine the optimal treatment tactics.

Синдром Циннеракомпьютерная томографиямагниторезонансная томографияобзор литературыZinner’s syndromeCT scanmagnetic resonance imagingliterature reviewАвторы заявляют об отсутствии финансирования при проведении исследованияThe authors declare no funding for this studyReferencesSofia F., Vitor O., Diogo R. Zinner syndrome presenting with intermittent scrotal pain in a young man. Radiol Case Rep. 2018 Dec; 13(6): 1224–1227. doi: 10.1016/j.radcr.2018.08.012Sofia F., Vitor O., Diogo R. Zinner syndrome presenting with intermittent scrotal pain in a young man. Radiol Case Rep. 2018 Dec; 13(6): 1224–1227. doi: 10.1016/j.radcr.2018.08.012Amman Y., Hafiz M.F., Mohammed H.S., et al.. Zinner Syndrome Unmasked by Workup for Renal Colic and Uncontrolled Hypertension. Cureus. 2020 May. 12(5): e8381. doi: 10.7759/cureus.8381Amman Y., Hafiz M.F., Mohammed H.S., et al.. Zinner Syndrome Unmasked by Workup for Renal Colic and Uncontrolled Hypertension. Cureus. 2020 May. 12(5): e8381. doi: 10.7759/cureus.8381Moore K.L., Persaud T.V.N., Torchia M.G. The developing human. Clinically oriented embryology. 10th ed., 2016,243-255.Moore K.L., Persaud T.V.N., Torchia M.G. The developing human. Clinically oriented embryology. 10th ed., 2016,243-255.Shibani M., Rajeev R., Umesh C.G. Zinner syndrome—a rare developmental anomaly of the mesonephric duct diagnosed on magnetic resonance imaging. Radiol Case Rep. 2016 Dec; 11(4): 313–317. doi: 10.1016/j.radcr.2016.04.002.Shibani M., Rajeev R., Umesh C.G. Zinner syndrome—a rare developmental anomaly of the mesonephric duct diagnosed on magnetic resonance imaging. Radiol Case Rep. 2016 Dec; 11(4): 313–317. doi: 10.1016/j.radcr.2016.04.002.Ahmed I., Abdelmoughit H., Idriss Z., et al. Zinner’s Syndrome: A Rare Diagnosis of Dysuria Based on Imaging. Case Rep Urol. 2020; 2020: 8826664. doi: 10.1155/2020/8826664Ahmed I., Abdelmoughit H., Idriss Z., et al. Zinner’s Syndrome: A Rare Diagnosis of Dysuria Based on Imaging. Case Rep Urol. 2020; 2020: 8826664. doi: 10.1155/2020/8826664Djidda A., Fatima-Ezzahrae B., Mouna S., et al. Zinner Syndrome. European Journal of Case Reports in Internal Medicine. 2021; 8(6): 002628. doi: 10.12890/2021_002628Djidda A., Fatima-Ezzahrae B., Mouna S., et al. Zinner Syndrome. European Journal of Case Reports in Internal Medicine. 2021; 8(6): 002628. doi: 10.12890/2021_002628Abakar D., Badi F., Sabiri M., et al. Zinner syndrome. EJCRIM 2021;8: doi: 10.12890/2021_002628.Abakar D., Badi F., Sabiri M., et al. Zinner syndrome. EJCRIM 2021;8: doi: 10.12890/2021_002628.Valerio D.P., Riccardo G., Angelo T., et al. Zinner syndrome: two cases and review of the literature. BMJ 8 June 2021; 14(6): e243002. doi: 10.1136/bcr-2021-243002.Valerio D.P., Riccardo G., Angelo T., et al. Zinner syndrome: two cases and review of the literature. BMJ 8 June 2021; 14(6): e243002. doi: 10.1136/bcr-2021-243002.Aybike H. et al. Int J Impot. Zinner syndrome and infertility – a literature review based on clinical case. Int J Impot Res. 2021; 33(2): 191–195. doi: 10.1038/s41443-020-00360-0.Aybike H. et al. Int J Impot. Zinner syndrome and infertility – a literature review based on clinical case. Int J Impot Res. 2021; 33(2): 191–195. doi: 10.1038/s41443-020-00360-0.Demaeyer L., Holz S., Pamart D., et al. Robotic management of painful Zinner syndrome, case report and review of literature. Int. J. Surg. Case Rep. 2020:73:61-64. doi: 10.1016/j.ijscr.2020.06.078.Demaeyer L., Holz S., Pamart D., et al. Robotic management of painful Zinner syndrome, case report and review of literature. Int. J. Surg. Case Rep. 2020:73:61-64. doi: 10.1016/j.ijscr.2020.06.078.Ostrowska M., Grześk M., Kaczyński S., et al. Zinner Syndrome - A Rare Cause of Recurrent Epididymitis and Infertility. Clin Pract. 2021 Dec 9; 11(4):942-946. doi: 10.3390/clinpract11040108.Ostrowska M., Grześk M., Kaczyński S., et al. Zinner Syndrome - A Rare Cause of Recurrent Epididymitis and Infertility. Clin Pract. 2021 Dec 9; 11(4):942-946. doi: 10.3390/clinpract11040108.Cito G., Sforza S., Gemma L., et al. Infertility case presentation in Zinner syndrome: Can a long-lasting seminal tract obstruction cause secretory testicular injury? Andrologia. 2019 Dec; 51(11): e13436. doi: 10.1111/and.13436.Cito G., Sforza S., Gemma L., et al. Infertility case presentation in Zinner syndrome: Can a long-lasting seminal tract obstruction cause secretory testicular injury? Andrologia. 2019 Dec; 51(11): e13436. doi: 10.1111/and.13436.Canales-Casco N., Dominguez-Amillo A., Arrabal-Polo M.A., et al. Hematospermia as a Rare Form of Presentation of Zinner Syndrome. Urology. 2017;99: e15–e16. doi: 10.1016/j.urology.2016.09.030Canales-Casco N., Dominguez-Amillo A., Arrabal-Polo M.A., et al. Hematospermia as a Rare Form of Presentation of Zinner Syndrome. Urology. 2017;99: e15–e16. doi: 10.1016/j.urology.2016.09.030Liu T., Li X., Huang L., et al. Zinner syndrome: an updated pooled analysis based on 214 cases from 1999 to 2020: systematic review. Ann Palliat Med. 2021;10: 2271–2282. doi: 10.21037/apm-20-1997.Liu T., Li X., Huang L., et al. Zinner syndrome: an updated pooled analysis based on 214 cases from 1999 to 2020: systematic review. Ann Palliat Med. 2021;10: 2271–2282. doi: 10.21037/apm-20-1997.Pinhas M.L., Jules D., Edmond T. Gonzales. Genetic Etiology of Posterior Urethral Valves. The American Urological Association Education and Research, 1983 Oct;130(4):781-4. doi: 10.1016/s0022-5347(17)51460-3.Pinhas M.L., Jules D., Edmond T. Gonzales. Genetic Etiology of Posterior Urethral Valves. The American Urological Association Education and Research, 1983 Oct;130(4):781-4. doi: 10.1016/s0022-5347(17)51460-3.Gabrielle L., Bixia Zheng, Grace U. Ediae, et al. Homozygous WNT9B variants in two families with bilateral renal agenesis/hypoplasia/dysplasia. Am J Med Genet A. 2021 Oct; 185(10): 3005–3011. doi: 10.1002/ajmg.a.62398Gabrielle L., Bixia Zheng, Grace U. Ediae, et al. Homozygous WNT9B variants in two families with bilateral renal agenesis/hypoplasia/dysplasia. Am J Med Genet A. 2021 Oct; 185(10): 3005–3011. doi: 10.1002/ajmg.a.62398Gianmartin C., Luca G., Claudia G., et al. Sperm retrieval by conventional testicular sperm extraction for assisted reproduction in patients with Zinner syndrome. Clin Exp Reprod Med. 2021 Mar; 48(1): 85–90. doi: 10.5653/cerm.2020.03769Gianmartin C., Luca G., Claudia G., et al. Sperm retrieval by conventional testicular sperm extraction for assisted reproduction in patients with Zinner syndrome. Clin Exp Reprod Med. 2021 Mar; 48(1): 85–90. doi: 10.5653/cerm.2020.03769

The authors declare that there are no conflicts of interest present.