Маршала Сергей Николаевич — руководитель центра персонифицированной Медицины МЕДСИ на Мичуринском проспекте, врач-терапевт, ревматолог, ассистент кафедры пропедевтики внутренних болезней № 2 Института клинической медицины ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ
Москва
Sergey N. Marshala — MD, Head of the “Medsi group” Joint Stock Company, Center for Personalized Medicine on Michurinsky Prospekt, internist, rheumatologist, assistant of the Department of Internal disease Propedeutics № 2 of the Institute of Clinical Medicine of the Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov of the Ministry of healthcare of the Russian Federation
Moscow
Яровой Максим Дмитриевич — студент 5 курса лечебного факультета
Москва
Maksim D. Iarovoi — a 5th year student of the faculty of Мedicine
Moscow
Семенякин Игорь Владимирович — д.м.н., профессор, медицинский директор
Москва
Igor V. Semeniakin — MD, PhD professor, Medical Director
Moscow
Резник Елена Владимировна — д.м.н., доцент, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней № 2 Института клинической медицины, ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» МЗ РФ, врач-терапевт, кардиолог, врач функциональной диагностики, ультразвуковой диагностики, клинический фармаколог ГКБ № 31 им. Г.М. Савельевой ДЗМ
Москва
Elena V. Reznik — MD, PhD, Head of the Department of Internal disease Propedeutics № 2 of the Institute of Clinical Medicine of the Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov of the Ministry of healthcare of the Russian Federation; Cardiologist of the GBUZ № 31 named after academician G.M. Savelieva of Healthcare Department of Moscow
Ostrovityanova st., 1, Moscow
Болезнь Деркума, также известная как болезненный липоматоз, нейролипоматоз, синдром Андера — редко встречающееся заболевание, главным клиническим проявлением которого является наличие болезненных образований подкожной клетчатки, с локализацией в различных частях тела: на конечностях, туловище, ягодицах. К возможным этиологическим факторам относят генетические мутации, наличие аномальных клеточных белков, эндокринные нарушения, изменения со стороны нервной системы. Чаще это заболевание встречается среди женщин старше 35 лет. Случаи развития болезни Деркума у детей и подростков встречаются редко. Пациенты с этим заболеванием зачастую имеют избыточную массу тела. Выделяют 4 типа болезни Деркума: генерализованная диффузная, генерализованная узловая, локализованная узловая, юкста-артикулярная. В некоторых случаях повышаются островоспалительные маркеры: скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок. В представленном клиническом случае также отмечен высокий уровень фактора некроза опухоли-α со снижением в динамике, что требует дальнейшего изучения прогностических возможностей данного биомаркера в оценке активности заболевания. Гистологические исследования подкожных элементов у пациентов с болезнью Деркума не имеют специфических изменений (морфологическая картина соответствует липоме). В литературе обсуждаются различные методы терапии, включающие липосакцию, массаж, а также нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, метотрексат и др. Представленный клинический случай описывает раннюю диагностику болезни Деркума с проведением дифференциальной диагностики с панникулитами другой этиологии и достижение стойкой ремиссии на фоне терапии метотрексатом у пациентки 42 лет с жалобами на наличие болезненных локальных узелковых образований кожи верхних и нижних конечностей разного размера.
Dercum disease, also known as painful lipomatosis, neurolipomatosis, Ander’s syndrome, is a rare illness. The main clinical manifestation of this disease is the presence of painful formations of subcutaneous tissue, localized in various parts of the body: on the limbs, trunk, buttocks. Possible etiological factors include genetic mutations, the presence of abnormal cellular proteins, endocrine disorders, changes in the nervous system. This disease is more common among women over 35 years old. Cases of Dercum disease in children and adolescents are rare. Patients with this disease are often overweight. There are 4 types of Dercum disease: generalized diffuse, generalized nodular, localized nodular, juxta-articular forms. In some cases, acute inflammatory markers increase: the erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein. A high level of tumor necrosis factor-α with a decrease over time was also noted in the presented clinical case, it requires further study of the prognostic capabilities as a marker of disease activity. Histological examination of subcutaneous elements did not reveal specific changes (the morphological picture corresponds to lipoma). Various methods of therapy are discussed in the literature, including liposuction, massage. Non-steroidal anti-inflammatory drugs, glucocorticoids, methotrexate also may be used. The clinical case presents a 42-year-old female patient with complaints of the presence of painful local nodular skin lesions of various sizes on the upper and lower extremities. We describe the early diagnosis of Dercum disease with differential diagnosis with panniculitis of other etiologies and the achievement of stable remission against the background of methotrexate therapy.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.