Солдатова Ольга Валериевна — кандидат медицинских наук, доцент
Симферополь
Olga V. Soldatova — MD, PhD, Associate Professor
Simferopol
Горянская Ирина Ярославовна — кандидат медицинских наук, доцент, доцент
Симферополь
Irina Ya. Goryanskaya — MD, PhD, Associate Professor, Associate Professor
Simferopol
Пристальное внимание к проблеме амилоидной кардиомиопатии в последние годы обусловлено значительным приростом выявляемости заболевания на фоне повышения чувствительности и специфичности методов визуализации, применяемых в кардиологической практике, наряду с появлением новых перспективных методов диагностики и специфической терапии Выбор тактики лечения системного амилоидоза напрямую зависит от результатов типирования амилоидогенных белков, которое стало возможным благодаря развитию протеомики, основанной на масс-спектрометрии. На сегодняшний день доказано, что важной и часто недиагностированной причиной хронической сердечной недостаточности и нарушений сердечного ритма, особенно в пожилом возрасте, является амилоидная кардиомиопатия. Существует более 15 типов белков-предшественников, способных вызывать системный амилоидоз, однако только 2 из них накапливаются в интерстиции сердца: легкие цепи клонального иммуноглобулина (AL) и тетрамерный белок транстиретин (TTR). О значительной распространенности генетического транстиретинового амилоидоза дикого типа (ATTRwt), ранее именуемого старческим системным амилоидозом, говорят следующие цифры: у 13 % пациентов, госпитализированных по поводу декомпенсации хронической сердечной недостаточности с сохранной фракцией выброса левого желудочка диагностической находкой явилась транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия, среди пациентов старше 80 лет данная патология post mortem выявляется в 20-25 % патологоанатомических заключений, и в 37 % случаев в группе долгожителей (пациентов старше 97 лет). Даже при ранней диагностике ATTR-амилоидоза продолжительность жизни от момента появления первых симптомов составляет 10-12 лет, так как заболевание необратимо прогрессирует, приводит к инвалидности вследствие тяжелого поражения сердца и полинейропатии. Поздняя же диагностика системного амилоидоза обусловлена низкой осведомленностью врачей первичного звена, наличием коморбидности у пожилых пациентов, отсутствием специфических симптомов заболевания и доступных диагностических скрининг-методов, и предопределяет неблагоприятный прогноз данного заболевания, особенно при формировании амилоидной кардиомиопатии.Нами представлено описание клинического случая пожилой пациентки с торпидным течением прогрессирующей декомпенсированной застойной сердечной недостаточности, окончившейся летально на 3-и сутки госпитализации. Прижизненная верификация транстиретиновой амилоидоидной кардиомиопатии не представлялась возможной. Эхокардиографические критерии приблизили нас к диагнозу, а патологоанатомические исследования позволили подтвердить диагноз системного амилоидоза с преимущественным поражением сердца.
Close attention to the problem of amyloid cardiomyopathy in recent years has been caused by a significant increase in the disease detection simultaneously with increased sensitivity and specificity of imaging methods used in cardiological practice, along with the emergence of new promising diagnostic methods and specific therapy. The choice of treatment tactics for systemic amyloidosis directly depends on the results of typing of amyloidogenic proteins, which became possible due to the development of proteomics based on mass spectrometry. To date, it has been proven that amyloid cardiomyopathy is an important and often undiagnosed cause of chronic heart failure and cardiac arrhythmias, especially in the elderly. There are more than 15 types of precursor proteins capable of causing systemic amyloidosis, but only 2 of them accumulate in the interstitium of the heart: light chains of clonal immunoglobulin (AL) and tetrameric protein transthyretin (TTR). The significant prevalence of wild-type genetic transthyretin amyloidosis (ATTRwt), formerly referred to as senile systemic amyloidosis, is indicated by the following figures: in 13 % of patients hospitalized for decompensation of chronic heart failure with preserved left ventricular ejection fraction, transthyretin amyloid cardiomyopathy was a diagnostic finding, among patients over 80 years of age, this pathology is detected post mortem in 20-25 % of pathoanatomic reports, and in 37 % of cases in the long-lived group (patients over 97 years of age). Even with early diagnosis of ATTR-amyloidosis, the life expectancy from the moment the first symptoms appear is 10-12 years, as the disease progresses irreversibly, leading to disability due to severe heart damage and polyneuropathy. The late diagnosis of systemic amyloidosis is due to the low awareness of primary care physicians, the presence of comorbidity in elderly patients, the absence of specific symptoms of the disease and available diagnostic screening methods, and determines an unfavorable prognosis of this disease, especially with the formation of amyloid cardiomyopathy. The relevance of this topic is due to the need to improve diagnostic algorithms and reduce the time for primary diagnosis of amyloid cardiomyopathy in order to improve the prognosis of the disease.We have described a clinical case of an elderly patient with a torpid course of progressive decompensation of congestive heart failure, which ended fatally on the 3rd day of hospitalization. Echocardiographic criteria brought us closer to the diagnosis of amyloid cardiomyopathy, but pathoanatomic studies have confirmed the diagnosis of systemic amyloidosis with predominant heart damage.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.