Захарьян Елена Аркадьевна — к.м.н., доцент кафедры Внутренней медицины № 1
Симферополь
Elena A. Zakharyan — PhD, Associate Professor of the Department of Internal Medicine No. 1
Simferopol
Радковская Марина Сергеевна — ординатор кафедры Терапии, гастроэнтерологии, кардиологии, общей врачебной практики (семейной медицины); м.н.с. лаборатории аналитических и инновационных исследований
Симферополь
Marina S. Radkovskaya — resident of the Department of Therapy, Gastroenterology, Cardiology, General Medical Practice (Family Medicine); junior researcher of the laboratory of analytical and innovative research of
Simferopol
Радковский Владислав Алексеевич — ординатор кафедры Лучевой диагностики и лучевой терапии
Симферополь
Vladislav A. Radkovsky — resident of the Department of Radiation Diagnostics and Radiation Therapy
Simferopol
Морозов Никита Евгеньевич — врач сердечно-сосудистый хирург
Симферополь
Nikita E. Morozov — cardiovascular surgeon
Simferopol
Казанцева Оксана Александровна — врач кардиолог
Симферополь
Oksana A. Kazantseva — cardiologist
Simferopol
Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (БУГ-синдром) представляет собой редкую и опасную врожденную аномалию, являющуюся одной из ведущих причин ишемии и инфаркта миокарда у детей. Без своевременного лечения и коррекции заболевание может привести к крайне тяжелым последствиям: до 90 % пациентов умирают в течение первого года жизни. В случае со взрослыми, пациенты, страдающие этим синдромом, могут столкнуться с различными осложнениями, такими как дисфункция левого желудочка, митральная регургитация, бессимптомная ишемия миокарда и инфаркт, а также высоким риском внезапной сердечной смерти. Учитывая, что заболевание редко диагностируется, важно выявлять БУГ-синдром на ранней стадии для превентивного лечения и предотвращения осложнений.В данной работе описан уникальный случай впервые выявленного БУГ-синдрома у 27-летней пациентки. Помимо порока, женщина страдала от тяжелой сопутствующей патологии — первичного склерозирующего холангита, который осложнялся циррозом печени и гиперспленизмом. Наличие данных заболеваний в значительной степени усложнило выбор лечебной тактики, требуя персонализированного подхода. В связи с высоким риском развития послеоперационных осложнений, предпочтение было отдано малоинвазивной эндоваскулярной эмболизации левой коронарной артерии. Операция показала хорошие результаты и привела к значительному улучшению состояния пациентки, в том числе к достижению компенсации сердечной недостаточности до функционального класса II (NYHA). Представленный случай демонстрирует важность индиви дуального подхода в лечении редких врожденных пороков сердца у взрослых, особенно при наличии серьезных сопутствующих заболеваний других органов и систем.
ALCAPA (Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery) is a rare and dangerous congenital anomaly that is one of the leading causes of myocardial ischemia and infarction in pediatric patients. Without timely treatment and correction, the disease can lead to extremely severe consequences: up to 90 % of patients die within the first year of life. In adults, patients suffering from this syndrome may face various complications such as left ventricular dysfunction, mitral regurgitation, asymptomatic myocardial ischemia and infarction, and a high risk of sudden cardiac death. Given that this disease is rarely diagnosed, it is important to detect it early for preventive treatment and avoidance of serious disorders.This paper describes a unique case of first-diagnosed ALCAPA syndrome in a 27-year-old female patient. In addition to the malformation, the woman suffered from severe concomitant pathology — primary sclerosing cholangitis, which was complicated by liver cirrhosis and hypersplenism. The presence of these diseases significantly complicated the choice of therapeutic tactics, requiring a personalized approach. Due to the high risk of postoperative complications, preference was given to minimally invasive endovascular embolization of the left coronary artery. The operation showed good results and led to significant improvement of the patient’s condition, including the achievement of heart failure compensation up to functional class II (NYHA). This case highlights the importance of an individualized approach in the treatment of rare adult congenital heart disease, especially in the presence of serious concomitant diseases of other organs and systems.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.