avkАрхивъ внутренней медициныThe Russian Archives of Internal Medicine2226-67042411-6564“SINAPS” LLC10.20514/2226-6704-2025-15-6-461-467FNRNFAavk-2134Research ArticleРАЗБОР КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВANALYSIS OF CLINICAL CASESЛегочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса: редкая патология в практике пульмонологаPulmonary Langerhans Cell Hysiocytosis: A Rare Pathology in The Practice of a PulmonologistРванинаЕ. С.RvaninaE. S.

Рванина Екатерина Сергеевна — ординатор 1-го обучения, кафедра госпитальной терапии лечебного факультета

Саратов 

Ekaterina S. Rvanina — resident of the 1st training, Department of Hospital Therapy, Faculty of Medicine

Saratov 

puzanova.ekaterina2016@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7464-826XКаролиН. А.KaroliN. A.

Кароли Нина Анатольевна — д.м.н., профессор кафедры госпитальной терапии лечебного факультета

Саратов 

Nina A. Karoli — professor of hospital therapy department of general medicine Department

Saratov 

karoli.73@gmail.comФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияSaratov State Medical University named after V.I. Razumovsky, Ministry of Health of the Russian FederationRussian Federation202501122025156461467Copyright © Рванина Е.С., Кароли Н.А., 20252025Рванина Е.С., Кароли Н.А.Rvanina E.S., Karoli N.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.medarhive.ru/jour/article/view/2134

Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса — редкое заболевание с коварным началом и неспецифическими проявлениями. В статье рассматриваются два клинических случая пациентов с редкой патологией — легочным гистиоцитозом из клеток Лангерганса. Описаны молодые пациенты, курильщики. У обоих пациентов были типичные рентгенологические признаки: кистозные и узловые образования. Диагноз был верифицирован морфологически. В первом случае на фоне прекращения курения отмечается положительная рентгенологическая динамика, во втором — пациентка не прекратила курить, в связи с выраженностью одышки, изменений при компьютерной томографии легких, был назначен преднизолон. На этом фоне значимой положительной динамики получено не было.

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis is a rare disease with insidious onset and nonspecific manifestations. The article discusses two clinical cases of patients with a rare pathology — pulmonary histiocytosis from Langerhans cells. Young patients and smokers are described. The diagnosis was verified morphologically. In the first case, positive X–ray dynamics was noted against the background of smoking cessation, in the second case, the patient did not stop smoking, due to the severity of shortness of breath, changes in computed tomography of the lungs, prednisone was prescribed. Against this background, there was no significant positive trend.

гистиоцитоз Хредкие болезнидиагностикаPulmonary Langerhans’ cell histiocytosisrare diseasesdiagnosisReferencesTravis WD, Borok Z, Roum JH, et al. Pulmonary Langerhans cell granulomatosis (histiocytosis X). A clinicopathologic study of 48 cases. Am J Surg Pathol 1993; 17: 971–986Travis WD, Borok Z, Roum JH, et al. Pulmonary Langerhans cell granulomatosis (histiocytosis X). A clinicopathologic study of 48 cases. Am J Surg Pathol 1993; 17: 971–986Mogulkoc N, Veral A, Bishop PW et al. Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis: radiologic resolution following smoking cessation. Chest. 1999; 115: 1452–1455Mogulkoc N, Veral A, Bishop PW et al. Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis: radiologic resolution following smoking cessation. Chest. 1999; 115: 1452–1455Vassallo R, Ryu JH, Schroeder DR et al. Clinical outcomes of pulmonary Langerhans’-cell histiocytosis in adults. N Engl J Med. 2002; 346: 484–490Vassallo R, Ryu JH, Schroeder DR et al. Clinical outcomes of pulmonary Langerhans’-cell histiocytosis in adults. N Engl J Med. 2002; 346: 484–490Lorillon G, Tazi A. How I manage pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Eur Respir Rev. 2017; 26: 170070 https://doi.org/10.1183/16000617.0070-2017.Lorillon G, Tazi A. How I manage pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Eur Respir Rev. 2017; 26: 170070 https://doi.org/10.1183/16000617.0070-2017.Wei P., Lu H.W., Jiang S. et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: case series and literature review. Medicine (Baltimore). 2014; 93(23):e141. DOI: 10.1097/MD.0000000000000141Wei P., Lu H.W., Jiang S. et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: case series and literature review. Medicine (Baltimore). 2014; 93(23):e141. DOI: 10.1097/MD.0000000000000141Потапенко В.Г., Байков В.В., Зинченко А.В. и др. Гистиоцитоз из клеток лангерганса у взрослых: обзор литературы. Онкогематология. 2022;17(4):16–32. DOI: 10.17650/1818-8346-2022-17-4-16-32Potapenko v. G., Baykov v. v., Zinchenko A. et al. Langerhans cell histiocytosis in adults: literature review. Onkogematologiya = Oncohematology 2022;17(4):16–32. [In Russian]. DOI: 10.17650/1818-8346-2022-17-4-16-32Roden A.C., Hu X., Kip S. et al. BRAF V600E expression in Langerhans cell histiocytosis: clinical and immunohistochemical study on 25 pulmonary and 54 extrapulmonary cases. Am J Surg Pathol 2014;38(4):548–51. DOI: 10.1097/PAS.0000000000000129Roden A.C., Hu X., Kip S. et al. BRAF V600E expression in Langerhans cell histiocytosis: clinical and immunohistochemical study on 25 pulmonary and 54 extrapulmonary cases. Am J Surg Pathol 2014;38(4):548–51. DOI: 10.1097/PAS.0000000000000129Girschikofsky M., Arico M., Castillo D. et al. Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of EuroHistioNet. Orphanet J Rare Dis 2013;(8):72. DOI: 10.1186/17501172872Girschikofsky M., Arico M., Castillo D. et al. Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of EuroHistioNet. Orphanet J Rare Dis 2013;(8):72. DOI: 10.1186/17501172872Sawalha L., Kumar A., Arshad A. et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: radiologic resolution following cessation of second-hand smoking. Clin Respir J. 2017;11(6):1063–7. DOI: 10.1111/crj.12445Sawalha L., Kumar A., Arshad A. et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: radiologic resolution following cessation of second-hand smoking. Clin Respir J. 2017;11(6):1063–7. DOI: 10.1111/crj.12445Delobbe A., Durieu J., Duhamel A. et al. Determinants of survival in pulmonary Langerhans’ cell granulomatosis (histiocytosis X). Groupe d’Etude en Pathologie Interstitielle de la Société de Pathologie Thoracique du Nord. Eur Respir J. 1996;9(10):2002–6. DOI: 10.1183/09031936.96.09102002Delobbe A., Durieu J., Duhamel A. et al. Determinants of survival in pulmonary Langerhans’ cell granulomatosis (histiocytosis X). Groupe d’Etude en Pathologie Interstitielle de la Société de Pathologie Thoracique du Nord. Eur Respir J. 1996;9(10):2002–6. DOI: 10.1183/09031936.96.09102002

The authors declare that there are no conflicts of interest present.