avkАрхивъ внутренней медициныThe Russian Archives of Internal Medicine2226-67042411-6564“SINAPS” LLC10.20514/2226-6704-2026-16-3-228-237WPHFSTavk-2284Research ArticleРАЗБОР КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВANALYSIS OF CLINICAL CASESОт синдрома Шегрена к системной склеродермии: клинический случай манифестации заболевания с тяжелой легочной артериальной гипертензиейFrom Sjogrens’ Syndrome to Systemic Scleroderma: A Clinical Case of Disease Manifestation with Severe Pulmonary Arterial Hypertensionhttps://orcid.org/0009-0002-1297-5035ВедерниковА. А.VedernikovA. A.

Ведерников Артем Андреевич — врач — кардиолог, кардиологического отделения № 2 

Тюмень 

Artem A. Vedernikov — cardiologist, Cardiology Department No. 2 

Tyumen 

barterer55@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6086-4578МежоновЕ. М.MezhonovE. M.

Межонов Евгений Михайлович — д.м.н., профессор кафедры кардиологии и кардиохирургии с курсом скорой помощи Института клинической медицины, врач-кардиолог 

Тюмень 

Evgeny M. Mezhonov — MD, Professor, Department of Cardiology and Cardiac Surgery with a Course in Emergency Care, Institute of Clinical Medicine, cardiologist 

Tyumen 

emmrus@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0004-5733-5394ПушниковаМ. А.PushnikovaM. A.

Пушникова Марина Алексеевна — врач — кардиолог, кардиологического отделения № 2

Тюмень

Marina A. Pushnikova — cardiologist, Cardiology Department No. 2 

Tyumen 

pushnikova77@bk.ruhttps://orcid.org/0009-0008-4843-6838АкуловМ. М.AkulovM. N.

Акулов Михаил Михаилович — врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики  

Тюмень 

Mikhail M. Akulov — Radiologist, Radiology Department, Regional Clinical Hospital No. 2 

Tyumen 

akulovmihail@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0004-4084-1602НедзельскаяВ. С.NedzelskayaV. S.

Недзельская Василина Сергеевна — врач — кардиолог, кардиологического отделения № 2 

Тюмень 

Vasilina S. Nedzelskaya — cardiologist, Cardiology Department No. 2 

Tyumen 

NedzelskayaVS@yandex.ruhttps://orcid.org/0009-0005-2586-9217БалинаВ. А.BalinaV. A.

Балина Валентина Александровна — заведующий отделением кардиологии № 2 

Тюмень 

Valentina A. Balina — Head of Cardiology Department No. 2 

Tyumen 

bva@tokb.ruОбластная клиническая больница № 1РоссияRegional Clinical Hospital No. 1Russian FederationОбластная клиническая больница № 1; ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава РоссииРоссияRegional Clinical Hospital No. 1; Tyumen State Medical University, Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationОбластная клиническая больница № 2РоссияRegional Clinical Hospital No. 2Russian Federation202604062026163228237Copyright © Ведерников А.А., Межонов Е.М., Пушникова М.А., Акулов М.М., Недзельская В.С., Балина В.А., 20262026Ведерников А.А., Межонов Е.М., Пушникова М.А., Акулов М.М., Недзельская В.С., Балина В.А.Vedernikov A.A., Mezhonov E.M., Pushnikova M.A., Akulov M.N., Nedzelskaya V.S., Balina V.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.medarhive.ru/jour/article/view/2284

Своевременное распознавание и лечение такого опасного осложнения системных заболеваний соединительной ткани как легочная артериальная гипертензия имеет крайне важное значение, так как данные пациенты имеют неблагоприятный прогноз.

В данной статье врачи-кардиологи демонстрируют клинический случай развития тяжелой легочной артериальной гипертензии высокого функционального класса и перикардиального выпота у пациентки 60 лет с подозрением на синдром Шегрена. Была проведена оценка клинического состояния и аутоиммунных маркеров, выполнены эхокардиография, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, коронароангиография и зондирование правых отделов сердца, офтальмологическое тестирование, а также биопсия, ультразвуковое исследование и сцинтиграфия слюнных желез. В последующем верифицированы синдром Рейно и склередема, а также специфические иммунологические нарушения, что позволило установить диагноз лимитированной формы системной склеродермии, назначить иммуносупрессивную терапию и установить вторичный характер синдрома Шегрена.

Результаты проведенной диагностики, подтвержденные заключениями курирующих врачей, могут быть обсуждены медицинским сообществом и носят полезный прикладной характер для врачей-кардиологов, которые редко встречаются с ревматологическими заболеваниями в рутинной практике.

Timely recognition and treatment of pulmonary arterial hypertension, a dangerous complication of systemic connective tissue diseases, is extremely important, as these patients have a poor prognosis.

In this article, cardiologists present a clinical case of a diagnostic search for the cause of severe pulmonary arterial hypertension of high functional class and pericardial effusion in a 60-year-old female patient with suspected Sjögren’s syndrome. An assessment of the clinical status and autoimmune markers was performed, echocardiography, computed tomography and magnetic resonance imaging, coronary angiography and right heart catheterization, ophthalmological testing, as well as biopsy, ultrasound examination and salivary gland scintigraphy were performed. Subsequently, Raynaud’s syndrome and scleredema, as well as specific immunological disorders, were verified, which made it possible to diagnose a limited form of systemic scleroderma, prescribe immunosuppressive therapy, and establish the secondary nature of Sjögren’s syndrome.

The diagnostic results, supported by the opinions of the supervising doctors, can be discussed by the medical community and are of practical use for cardiologists, who rarely encounter rheumatological diseases in their routine practice.

Синдром Шегренасистемная склеродермияCREST-синдромлегочная артериальная гипертензиядиагностикаклинический случайSjögren’s syndromesystemic sclerosisCREST syndromepulmonary arterial hypertensiondiagnosticsclinical caseReferencesSharma R, Chaudhari KS, Kurien BT, et al. Sjögren Syndrome without Focal Lymphocytic Infiltration of the Salivary Glands. J Rheumatol. 2020;47(3):394-399. doi: 10.3899/jrheum.181443Sharma R, Chaudhari KS, Kurien BT, et al. Sjögren Syndrome without Focal Lymphocytic Infiltration of the Salivary Glands. J Rheumatol. 2020;47(3):394-399. doi: 10.3899/jrheum.181443Kollert F, Fisher BA. Equal rights in autoimmunity: is Sjögren’s syndrome ever ‘secondary’? Rheumatology (Oxford). 2020;59(6):1218-1225. doi: 10.1093/rheumatology/keaa009Kollert F, Fisher BA. Equal rights in autoimmunity: is Sjögren’s syndrome ever ‘secondary’? Rheumatology (Oxford). 2020;59(6):1218-1225. doi: 10.1093/rheumatology/keaa009Felten R, Meyer A, Gottenberg JE. Non-primary Sjogren’s Syndrome: Secondary or associated? Joint Bone Spine. 2023;90(2):105502. doi: 10.1016/j.jbspin.2022.105502Felten R, Meyer A, Gottenberg JE. Non-primary Sjogren’s Syndrome: Secondary or associated? Joint Bone Spine. 2023;90(2):105502. doi: 10.1016/j.jbspin.2022.105502Qin B, Wang J, Yang Z, et al. Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis. 2015;74(11):1983-1989. doi: 10.1136/annrheumdis-2014-205375Qin B, Wang J, Yang Z, et al. Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis. 2015;74(11):1983-1989. doi: 10.1136/annrheumdis-2014-205375Crawford JD, Wang H, Trejo-Zambrano D, et al. The XIST lncRNA is a sexspecific reservoir of TLR7 ligands in SLE. JCI Insight. 2023;8(20):e169344. Published 2023 Sep 21. doi: 10.1172/jci.insight.169344Crawford JD, Wang H, Trejo-Zambrano D, et al. The XIST lncRNA is a sexspecific reservoir of TLR7 ligands in SLE. JCI Insight. 2023;8(20):e169344. Published 2023 Sep 21. doi: 10.1172/jci.insight.169344Atzeni F, Gozza F, Cafaro G, Perricone C, Bartoloni E. Cardiovascular Involvement in Sjögren’s Syndrome. Front Immunol. 2022;13:879516. Published 2022 May 6. doi: 10.3389/fimmu.2022.879516Atzeni F, Gozza F, Cafaro G, Perricone C, Bartoloni E. Cardiovascular Involvement in Sjögren’s Syndrome. Front Immunol. 2022;13:879516. Published 2022 May 6. doi: 10.3389/fimmu.2022.879516Le Goff M, Cornec D, Jousse-Joulin S, et al. Comparison of 2002 AECG and 2016 ACR/EULAR classification criteria and added value of salivary gland ultrasonography in a patient cohort with suspected primary Sjögren’s syndrome. Arthritis Res Ther. 2017;19(1):269. Published 2017 Dec 6. doi: 10.1186/s13075-017-1475-xLe Goff M, Cornec D, Jousse-Joulin S, et al. Comparison of 2002 AECG and 2016 ACR/EULAR classification criteria and added value of salivary gland ultrasonography in a patient cohort with suspected primary Sjögren’s syndrome. Arthritis Res Ther. 2017;19(1):269. Published 2017 Dec 6. doi: 10.1186/s13075-017-1475-xSeror R, Theander E, Brun JG, et al. Validation of EULAR primary Sjögren’s syndrome disease activity (ESSDAI) and patient indexes (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2015;74(5):859-866. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-204615Seror R, Theander E, Brun JG, et al. Validation of EULAR primary Sjögren’s syndrome disease activity (ESSDAI) and patient indexes (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2015;74(5):859-866. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-204615Seror R, Chiche L, Beydon M, et al. Estimated prevalence, incidence and healthcare costs of Sjögren’s syndrome in France: a national claims-based study. RMD Open. 2024;10(1):e003591. Published 2024 Feb 2. doi: 10.1136/rmdopen-2023-003591Seror R, Chiche L, Beydon M, et al. Estimated prevalence, incidence and healthcare costs of Sjögren’s syndrome in France: a national claims-based study. RMD Open. 2024;10(1):e003591. Published 2024 Feb 2. doi: 10.1136/rmdopen-2023-003591Xu D, Tian X, Zhang W, Zhang X, Liu B, Zhang F. Sjogren’s syndromeonset lupus patients have distinctive clinical manifestations and benign prognosis: a case-control study. Lupus. 2010;19(2):197-200. doi: 10.1177/0961203309348235Xu D, Tian X, Zhang W, Zhang X, Liu B, Zhang F. Sjogren’s syndromeonset lupus patients have distinctive clinical manifestations and benign prognosis: a case-control study. Lupus. 2010;19(2):197-200. doi: 10.1177/0961203309348235Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017;390(10103):1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30933-9Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017;390(10103):1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30933-9Tuhy T, Hassoun PM. Clinical features of pulmonary arterial hypertension associated with systemic sclerosis. Front Med (Lausanne). 2023;10:1264906. Published 2023 Sep 27. doi: 10.3389/fmed.2023.1264906Tuhy T, Hassoun PM. Clinical features of pulmonary arterial hypertension associated with systemic sclerosis. Front Med (Lausanne). 2023;10:1264906. Published 2023 Sep 27. doi: 10.3389/fmed.2023.1264906Rose-Jones LJ, Mclaughlin VV. Pulmonary hypertension: types and treatments. Curr Cardiol Rev. 2015;11(1):73-79. doi: 10.2174/1573403x09666131117164122Rose-Jones LJ, Mclaughlin VV. Pulmonary hypertension: types and treatments. Curr Cardiol Rev. 2015;11(1):73-79. doi: 10.2174/1573403x09666131117164122Avouac J, Airò P, Meune C, et al. Prevalence of pulmonary hypertension in systemic sclerosis in European Caucasians and metaanalysis of 5 studies. J Rheumatol. 2010;37(11):2290-2298. doi: 10.3899/jrheum.100245Avouac J, Airò P, Meune C, et al. Prevalence of pulmonary hypertension in systemic sclerosis in European Caucasians and metaanalysis of 5 studies. J Rheumatol. 2010;37(11):2290-2298. doi: 10.3899/jrheum.100245Hassan HJ, Naranjo M, Ayoub N, et al. Improved Survival for Patients with Systemic Sclerosis-associated Pulmonary Arterial Hypertension: The Johns Hopkins Registry. Am J Respir Crit Care Med. 2023;207(3):312-322. doi: 10.1164/rccm.202204-0731OCHassan HJ, Naranjo M, Ayoub N, et al. Improved Survival for Patients with Systemic Sclerosis-associated Pulmonary Arterial Hypertension: The Johns Hopkins Registry. Am J Respir Crit Care Med. 2023;207(3):312-322. doi: 10.1164/rccm.202204-0731OCDrosos AA, Pennec YL, Elisaf M, et al. Sjögren’s syndrome in patients with the CREST variant of progressive systemic scleroderma. J Rheumatol. 1991;18(11):1685-1688.Drosos AA, Pennec YL, Elisaf M, et al. Sjögren’s syndrome in patients with the CREST variant of progressive systemic scleroderma. J Rheumatol. 1991;18(11):1685-1688.Oddis CV, Eisenbeis CH Jr, Reidbord HE, Steen VD, Medsger TA Jr. Vasculitis in systemic sclerosis: association with Sjögren’s syndrome and the CREST syndrome variant. J Rheumatol. 1987;14(5):942-948.Oddis CV, Eisenbeis CH Jr, Reidbord HE, Steen VD, Medsger TA Jr. Vasculitis in systemic sclerosis: association with Sjögren’s syndrome and the CREST syndrome variant. J Rheumatol. 1987;14(5):942-948.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.