<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">avk</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Архивъ внутренней медицины</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>The Russian Archives of Internal Medicine</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">2226-6704</issn><issn pub-type="epub">2411-6564</issn><publisher><publisher-name>“SINAPS” LLC</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.20514/2226-6704-2017-7-3-224-227</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">avk-658</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>РАЗБОР КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>ANALYSIS OF CLINICAL CASES</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ВЫЯВЛЕННАЯ У ПАЦИЕНТА С РЕСТЕНОЗОМ ПОВЕРХНОСТНОЙ БЕДРЕННОЙ АРТЕРИИ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>POLYCYTHEMIA VERA IDENTIFIED IN A PATIENT WITH RESTENOSIS OF THE SUPERFICIAL FEMORAL ARTERY. CLINICAL CASE AND REVIEW OF THE LITERATURE</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Сафуанова</surname><given-names>Г. Ш.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Safuanova</surname><given-names>G. Sh.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">alvira.1993@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Гайсарова</surname><given-names>Г. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Gaysarova</surname><given-names>G. A.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">alvira.1993@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Царева</surname><given-names>Е. Г.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Tsareva</surname><given-names>E. G.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">alvira.1993@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Гафарова</surname><given-names>Э. Р.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Gafarova</surname><given-names>E. R.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">alvira.1993@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Грабарь</surname><given-names>А. Ю.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Grabar</surname><given-names>A. Yu.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">alvira.1993@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Рябчикова</surname><given-names>Н. Р.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Ryabchikova</surname><given-names>N. R.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">alvira.1993@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Уфа</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Bashkir State Medical University, Department of Therapy and General medical practice with courses of Institute postgraduate education, Ufa</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru"><institution>ГБУЗ РКБ им. Г.Г. Куватова, Уфа</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Republican clinical hospital named after G.G. Kuvatov, Ufa</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2017</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>28</day><month>05</month><year>2017</year></pub-date><volume>7</volume><issue>3</issue><fpage>224</fpage><lpage>227</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Сафуанова Г.Ш., Гайсарова Г.А., Царева Е.Г., Гафарова Э.Р., Грабарь А.Ю., Рябчикова Н.Р., 2017</copyright-statement><copyright-year>2017</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Сафуанова Г.Ш., Гайсарова Г.А., Царева Е.Г., Гафарова Э.Р., Грабарь А.Ю., Рябчикова Н.Р.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Safuanova G.S., Gaysarova G.A., Tsareva E.G., Gafarova E.R., Grabar A.Y., Ryabchikova N.R.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.medarhive.ru/jour/article/view/658">https://www.medarhive.ru/jour/article/view/658</self-uri><abstract><p>В статье описывается клинический случай впервые выявленной истинной полицитемии у 67-летнего мужчины, поступившего в стационар в гематологическое отделение Республиканской клинической больницы им. Г.Г. Куватова г. Уфы по поводу рестеноза поверхностной бедренной артерии. При поступлении основными жалобами пациента были боль в левой ноге, одышка при физической нагрузке, головная боль, нестабильное артериальное давление, онемение рук, быстрая утомляемость, общая слабость. Кроме того, пациента беспокоил выраженный кожный зуд. При поступлении в объективном статусе больного обращали на себя внимание гиперемия лица и шеи, инъекция склер, акроцианоз, синюшный оттенок слизистой оболочки ротовой полости, ампутационная культя нижней левой трети бедра, некротизированный участок на коже дистального отдела среднего пальца правой ноги. После получения данных лабораторно-клинических исследований, а также на основании жалоб больного, анамнеза заболевания и клинической картины был установлен окончательный клинический диагноз: истинная полицитемия II B стадия. На фоне проводимой терапии пациент отмечал улучшение общего состояния, стабилизацию артериального давления, уменьшение болей в правой ноге, уменьшение одышки, зуда кожи, улучшение чувствительности в руках. По данным лабораторных исследований также была выявлена положительная динамика. Приведенное клиническое наблюдение подчеркивает необходимость своевременной диагностики и постоянного контроля лечения истинной полицитемии с помощью клинических и лабораторно-инструментальных методов исследования, что является условием правильного прогнозирования течения заболевания и достижения максимальной эффективности проводимой терапии.</p><p> </p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>The article describes the clinical case of the first revealed vera polycythemia in a 67-year-old man admitted to a hospital in the hematological department of the Republican Clinical Hospital named after. G.G. Kuvatov, Ufa, about the restenosis of the superficial femoral artery. On admission, the patient’s main complaints were pain in the left leg, shortness of breath with physical exertion, headache, unstable blood pressure, numbness of hands, fatigue, general weakness. In addition, the patient was troubled by severe itching. When entering the objective status of the patient, attention was drawn to the hyperemia of the face and neck, injection of sclera, acrocyanosis, cyanotic shade of the oral mucosa, amputation stump of the lower left third of the thigh, necrotic area on the skin of the distal part of the middle finger of the right leg. After receiving laboratory and clinical data, as well as on the basis of patient complaints, a history of the disease and a clinical picture, the final clinical diagnosis was established: the vera polycythemia II B stage. Against the background of ongoing therapy, the patient noted improvement in general condition, stabilization of blood pressure, reduction of pain in the right leg, reduction of dyspnea, itching of the skin, improvement of sensitivity in the hands. According to laboratory data, positive dynamics was also revealed. This clinical observation emphasizes the need for timely diagnosis and continuous monitoring of the treatment of vera polycythemia with the help of clinical and laboratory-instrumental research methods, which is a prerequisite for correct prognosis of the course of the disease and for achieving maximum effectiveness of the therapy.</p><p> </p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>истинная полицитемия</kwd><kwd>JAK2V617F</kwd><kwd>гиперемия лица и шеи</kwd><kwd>акроцианоз</kwd><kwd>тромбозы</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>polycythemia vera</kwd><kwd>JAK2V617F</kwd><kwd>flushing of the face and neck</kwd><kwd>acrocyanosis</kwd><kwd>thrombosis</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Абдулкадыров К.М. Современные представления о диагностике и лечении истинной полицитемии. Вестник гематологии. 2015; 11(1): 4-47. Abdulkadyrov K.M. Сurrent views on the diagnosis and treatment of polycythemia Vera. The Bulletin of Hematology. 2015; 11(1): 4-47 [in Russian].</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Абдулкадыров К.М. Современные представления о диагностике и лечении истинной полицитемии. Вестник гематологии. 2015; 11(1): 4-47. Abdulkadyrov K.M. Сurrent views on the diagnosis and treatment of polycythemia Vera. The Bulletin of Hematology. 2015; 11(1): 4-47 [in Russian].</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Гусева С.А. Истинная полицитемия. Киев, СПб: Логос. 2009; 405 с. Guseva S.A. Polycythemia Vera. Kiev, St. Petersburg: Logos. 2009; 405 p. [in Russian].</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Гусева С.А. Истинная полицитемия. Киев, СПб: Логос. 2009; 405 с. Guseva S.A. Polycythemia Vera. Kiev, St. Petersburg: Logos. 2009; 405 p. [in Russian].</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Меликян А.Л. Гематология и трансфузиология: клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миело- пролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Медицина. 2014; 59(4): 34-38. Melikyan A.L. Hematology and Transfusiology: clinical practice guidelines for the diagnosis and treatment of Ph-negative myeloproliferative diseases (polycythemia Vera, essential thrombocythemia, primary myelofibrosis). Medicine. 2014; 59(4): 34-38 [in Russian].</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Меликян А.Л. Гематология и трансфузиология: клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миело- пролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Медицина. 2014; 59(4): 34-38. Melikyan A.L. Hematology and Transfusiology: clinical practice guidelines for the diagnosis and treatment of Ph-negative myeloproliferative diseases (polycythemia Vera, essential thrombocythemia, primary myelofibrosis). Medicine. 2014; 59(4): 34-38 [in Russian].</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Рукавицын О.А. Гематология: национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2015; 776 с. Rukavitsyn O.A. Hematology: national guidance / under the editorship of O.A. Rukavitsyn. — M.: GEOTAR-Media. 2015; 776 p. [in Russian].</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Рукавицын О.А. Гематология: национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2015; 776 с. Rukavitsyn O.A. Hematology: national guidance / under the editorship of O.A. Rukavitsyn. — M.: GEOTAR-Media. 2015; 776 p. [in Russian].</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">James C. A Unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature. 2005; 434(7037): 1144–1148.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">James C. A Unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature. 2005; 434(7037): 1144–1148.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Kralovics R. Altered gene expression in myeloproliferative disorders correlates with activation of signaling by the V617F mutation of Jak2. Blood. 2005; 106: 3374–3376.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kralovics R. Altered gene expression in myeloproliferative disorders correlates with activation of signaling by the V617F mutation of Jak2. Blood. 2005; 106: 3374–3376.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Polycythemia treatment. A panel discussion. Blood. 1968; 32(3): 483–506.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Polycythemia treatment. A panel discussion. Blood. 1968; 32(3): 483–506.</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
