кафедра внутренних болезней № 3
department of internal medicine № 3
кафедра внутренних болезней № 3
department of internal medicine № 3
кафедра внутренних болезней № 3
department of internal medicine № 3
кафедра внутренних болезней № 3
department of internal medicine № 3
В публикации представлен клинический случай наследственной геморрагической телеангиэктазии у женщины 75 лет. В первой части статьи приводятся литературные данные о частоте встречаемости и особенностях болезни Рандю-Ослера-Вебера, рассматриваются современные диагностические принципы, основанные на критериях Curaçao (1999), позволяющих определить диагноз как «достоверный», при наличии трех критериев, «вероятный» — с двумя критериями (чаще всего это семейный характер заболевания и спонтанные носовые кровотечения) и «сомнительный», при наличии одного критерия из вышеперечисленных. Рассматриваются методы лечения наследственной геморрагической телеангиэктазии, авторы обращают внимание на то, что выбор метода терапии зависит от степени поражения органа-мишени. Симптоматические методы лечения предполагают незначительное облегчение для пациентов, но наследственная геморрагическая телеангиэктазия так и остается прогрессирующей, тяжелой и потенциально опасной для жизни патологией. Во второй части статьи представлено клиническое наблюдение с поздней верификацией заболевания пациентки П., 75 лет. Приведены данные истории болезни, включая анамнез, катамнез, фотографии макро- и микропрепаратов. Представленное наблюдение иллюстрирует тяжелое течение наследственной геморрагической телеангиэктазии, проявившейся выраженным геморрагическим синдромом, вследствие сосудистых мальформаций, постепенным вовлечением в патологический процесс внутренних органов с формированием в них артериовенозных шунтов, аневризм. Манифестация наследственной геморрагической телеангиэктазии в описанном клиническом случае проявилась в виде обильных носовых, маточных кровотечений, кожных телеангиэктазий, с последующим вовлечением в патологический процесс легких, органов желудочно-кишечного тракта. Авторы смогли наблюдать вариант течения и проявления висцеральных сосудистых аномалий. Данный клинический случай иллюстрирует необходимость учитывать совокупность всех симптомов заболевания при наследственнойгеморрагической телеангиэктазии для раннего выявления заболевания, динамического наблюдения за пациентом и своевременного назначения терапии.
The publication presents a clinical case of hereditary hemorrhagic telangiectasia in a woman of 75 years. In the first part of the article, literature data on the incidence and features of Rundu-Osler-Weber disease are presented, modern diagnostic principles based on the Curaçao criteria(1999) are reviewed, which allow to define the diagnosis as “reliable”, with three criteria, “probable” — with Two criteria (most often the family nature of the disease and spontaneous nasal bleeding) and “doubtful”, with one criterion of the above. Methods of treating hereditaryhemorrhagic telangiectasia are considered, the authors draw attention to the fact that the choice of the method of therapy depends on the degree of damage to the target organ. Symptomatic methods of treatment suggest slight relief for patients, but hereditary hemorrhagic telangiectasiaremains a progressive, severe and potentially life-threatening pathology. The second part of the article presents a clinical observation with late verification of the patient’s P., 75 years of age. The data of medical history, including anamnesis, catamnesis, photographs of macro- andmicro-preparations are given. The presented observation illustrates the severe course of hereditary hemorrhagic telangiectasia, manifested by severe hemorrhagic syndrome, due to vascular malformations, the gradual involvement of internal organs in the pathological process with the formation of arteriovenous shunts, aneurysms. The manifestation of hereditary hemorrhagic telangiectasia in the described clinical case was manifested as abundant nasal, uterine bleeding, skin telangiectasias, followed by involvement in the pathological process of the lungs, organs of the gastrointestinal tract. The authors were able to observe a variant of the course and manifestation of visceral vascular anomalies. This clinical case illustrates the need to take into account the totality of all the symptoms of the disease in hereditary hemorrhagic telangiectasia for early detection of the disease, dynamic observation of the patient and the timely administration of therapy
The authors declare that there are no conflicts of interest present.