avkАрхивъ внутренней медициныThe Russian Archives of Internal Medicine2226-67042411-6564“SINAPS” LLC10.20514/2226-6704-2019-9-2-145-151avk-906Research ArticleРАЗБОР КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВANALYSIS OF CLINICAL CASESСепсис — грозное осложнение аутоиммунных заболеваний у гастроэнтерологического пациентаSepsis like a severe complication of autoimmune liver disease in gastroenterological patientsЯкушевА. А.YakushevA. A.

Moscow

Dgin1260@yandex.ruФедоровИ. Г.FedorovI. G.

Кафедра госпитальной терапии № 2 РНИМУ им. Н.И. Пирогова

2nd Department of hospital therapy N.I. Pirogov RNRMU.

ИльченкоЛ. Ю.IlchenkoL. Yu.

Кафедра госпитальной терапии № 2.

Москва

2nd Department of hospital therapy N.I. Pirogov RNRMU.

Moscow

ШмыковаС. С.ShmycovaS. S.

Кафедра госпитальной терапии № 2.

Москва

2nd Department of hospital therapy N.I. Pirogov RNRMU.

РаутбардС. А.RautbardS. A.

Moscow

ОрловС. Ю.OrlovS. U.

Moscow

НикитинИ. Г.NikitinI. G.

Кафедра госпитальной терапии № 2 РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Москва

2nd Department of hospital therapy N.I. Pirogov RNRMU.

СаликовА. В.SalicovA. V.

Moscow

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Городская клиническая больница имени В.М. Буянова» Департамента здравоохранения города МосквыРоссияState Clinical hospital named after V.M BuyanovRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения «Городская клиническая больница имени В.М. Буянова» Департамента здравоохранения города Москвы; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияState Clinical hospital named after V.M Buyanov; 2nd Department of hospital therapy, N.I. Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияState Clinical hospital named after V.M Buyanov; 2nd Department of hospital therapy, N.I. Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияN.I. Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное автономное учреждение «Лечебно-реабилитационный центр» министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияN.I. Pirogov Russian National Research Medical University; Federal State Autonomous Institution «Centre of Medical Rehabilitation» Ministry of Healthcare of the Russian FederationRussian Federation20193003201992145151Copyright © Якушев А.А., Федоров И.Г., Ильченко Л.Ю., Шмыкова С.С., Раутбард С.А., Орлов С.Ю., Никитин И.Г., Саликов А.В., 20192019Якушев А.А., Федоров И.Г., Ильченко Л.Ю., Шмыкова С.С., Раутбард С.А., Орлов С.Ю., Никитин И.Г., Саликов А.В.Yakushev A.A., Fedorov I.G., Ilchenko L.Y., Shmycova S.S., Rautbard S.A., Orlov S.U., Nikitin I.G., Salicov A.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.medarhive.ru/jour/article/view/906

В статье приведены особенности клиники и лечения язвенного колита, ассоциированного с первичным склерозирующим холангитом с признаками аутоиммунного гепатита. Течение заболевания было отягощено развитием бактериального холангита, сепсиса, полиорганной недостаточности. Описаны патогенетические особенности аутоиммунного процесса при воспалительных заболеваниях кишечника и заболеваний печени, их связь и общность механизмов, важная роль бактериальной транслокации флоры в формировании как первичного нарушения в иммунитете, так и поддержании воспалительной реакции. Освещены дифференциальные диагностические трудности первичного и вторичного холангита. Рассмотрены особенности ведения пациента в крайне тяжелом состоянии, необходимость назначения глюкокортикостероидов при сепсисе. Освещены современные рекомендации по ведению пациентов с синдромом аутоиммунного перехлеста на амбулаторном уровне. Пациент Д. был экстренно госпитализирован с клинической картиной шока, синдрома системной воспалительной реакции в реанимационное отделение. При обследовании была установлена атака язвенного колита, наличие инфекционных осложнений на фоне первичного склерозирующего холангита с признаками аутоиммунного гепатита. Указанные состояния привели к развитию сепсиса и далее — к полиорганной недостаточности. Несмотря на интенсивную терапию, наблюдалось прогрессивное ухудшение состояния вплоть до клинической смерти. Проведенные реанимационные мероприятия в течение 6 минут оказались успешными. Но, как следствие фатальных осложнений и интенсивной вазопрессорной терапии, развились множественные участки некроза в дистальных фалангах пальцев нижних и верхних конечностей. Несмотря на септическое состояние в связи с атакой язвенного колита и выраженным цитолитическим синдромом назначены глюкокортикостероиды в комбинации с антибактериальными препаратами. На тридцатые сутки пребывания пациент Д. переведен из реанимационного в гастроэнтерологическое отделение, где было продолжено лечения. На фоне приема урсодезоксихолевой кислоты, 5-аминосалицилатов, глюкокортикостероидов, спазмолитиков и антибиотиков регрессировали проявления полиорганной недостаточности, инфекционных осложнений, обострения аутоиммунных заболеваний. После выписки из стационара наблюдение за пациентом было продолжено.

In article we present particular qualities of disease pattern and methods of treatment in patients with ulcer colitis associated with primary sclerosing cholangitis and autoimmune hepatitis. Course of disease was complicated by bacterial cholangitis, sepsis, multiple organ failure. There are described pathogenetic features of autoimmune livers and bowel illness. It was shown the role of bacterial translocation of microbes. There are described about differential diagnostic of primary and secondary cholangitis. Features of curing the patients are reminded in critical conditions are reviewed in article. There sketched role of glucocorticosteroids in critical care. Modern guidelines for the management the patients with overlap syndrome are highlighted. Patient D. was admitted to hospital in intensive care unit. There disease patterns of collapse, systemic inflammation response syndrome. The examination was established exacerbation of ulcer colitis complicated inflectional morbidity with sclerosing cholangitis and autoimmune hepatitis. This condition led to sepsis and multiple organ failure. Instead of intensive care there was a progressive deterioration until near death experience. Resuscitation procedure within 6 minutes were successful. Multiple areas of necrosis have developed on the limbs because of multiple organ failure and intensive vasopressors therapy. Glucocorticosteroids were prescribed in combination with antibacterial drugs were assigned because of ulcerative colitis’s exacerbation and cytolysis, regardless sepsis. On the thirtieth day of stay in hospital, the patient D. was transferred from the intensive care unit to the gastroenterology department, where the treatment was continued. Because of the cure signs of multiple organ failure, infectious complications, exacerbation of ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis were regressed. We supervise of patient.

язвенный колитпервичный склерозирующий холангитаутоиммунный гепатитсепсисглюкокортикостероидыulcerative colitisprimary sclerosing cholangitisautoimmune hepatitissepsisglucocorticoidsReferencesCosnes J., Gower-Rousseau C., Seksik P., Cortot A. Epidemiology and natural history of inflammatory bowel diseases. Gastroenterology. 2011; 140:1785-1794.Cosnes J., Gower-Rousseau C., Seksik P., Cortot A. Epidemiology and natural history of inflammatory bowel diseases. Gastroenterology. 2011; 140:1785-1794.Ивашкин В.Т., Шельгин Ю.А., Халиф И.Л. и др. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и ассоциации колопроктологов России по диагностике и лечению язвенного колита. Колопроктология. 2017; 1(59):7-31.Ivashkin V.T., Shelgin Yu.A., Khalif A.L. et al. Clinical guide of Russian association of gastroenterology and coloproctology on diagnostics and treatment of ulcerative colitis. Koloproctologia (Coloproctology) Journal of Russian association of coloproctology. 2017; 1(59):7-31 [in Russian].Brown S.R., Haboubi N., Hampton J. et al. The management of acute severe colitis: ACPGBI position statement. Colorectal Dis. 2008; 10:8-29.Brown S.R., Haboubi N., Hampton J. et al. The management of acute severe colitis: ACPGBI position statement. Colorectal Dis. 2008; 10:8-29.Saich R., Chapman R. Primary sclerosing cholangitis, autoimmune hepatitis and overlap syndromes in inflammatory bowel disease. World J Gastroenterol. 2008; 14(3):331-337.Saich R., Chapman R. Primary sclerosing cholangitis, autoimmune hepatitis and overlap syndromes in inflammatory bowel disease. World J Gastroenterol. 2008; 14(3):331-337.Liu J.Z., Hov J.R., Folseraas T. et al. Dense genotyping of immune-related disease regions identifies nine new risk loci for primary sclerosing cholangitis. Nat. Genet. 2013; 45:670-675.Liu J.Z., Hov J.R., Folseraas T. et al. Dense genotyping of immune-related disease regions identifies nine new risk loci for primary sclerosing cholangitis. Nat. Genet. 2013; 45:670-675.Berg R.D. Translocaision of certain indigenous bacteria form the gastrointestinal tract to the mesenteric lymph nodes and other organs in a gnotobiotic mouse model. Infection and immunology. 1979; 23(2): 403-411.Berg R.D. Translocaision of certain indigenous bacteria form the gastrointestinal tract to the mesenteric lymph nodes and other organs in a gnotobiotic mouse model. Infection and immunology. 1979; 23(2): 403-411.Braun J. Multiparameter Analysis OfImmunogenetic Mechanism In Clinical Diagnosis And Management Of Inflammatory Bowel Disease. Advances in Experimental Medicine and Biology.2006; 579: 209-218.Braun J. Multiparameter Analysis OfImmunogenetic Mechanism In Clinical Diagnosis And Management Of Inflammatory Bowel Disease. Advances in Experimental Medicine and Biology.2006; 579: 209-218.Papadakis K.A. Role of cytokines in the pathogenesis of inflammatory bowel disease. Ann Rev Med. 2000; 51: 289-298.Papadakis K.A. Role of cytokines in the pathogenesis of inflammatory bowel disease. Ann Rev Med. 2000; 51: 289-298.Bergquist A. Primary Sderosing Cholangitis in EASL The Home of Hepatology. Amsterdam, the Neterlands. 2017;82-85.Bergquist A. Primary Sderosing Cholangitis in EASL The Home of Hepatology. Amsterdam, the Neterlands. 2017;82-85.Лазебник Л.Б., Рыбак В.С., Ильченко Л.Ю. Первичный склерозирующий холангит. Consilium Medicum, 2003; 6: 28-30.Lasebnic L.B., Ribak V.S. Ilchenko L.Yu. Primary sclerosing cholangitis. ConsiliumMedicum, 2003; 6: 28-30 [ in Russian].Chapman R., Fevery J., Kalloo A., et al. Diagnosis and manangement of Primary Sderosing Cholangitis. Hepatology 2010; 51(2):660-668.Chapman R., Fevery J., Kalloo A., et al. Diagnosis and manangement of Primary Sderosing Cholangitis. Hepatology 2010; 51(2):660-668.Мишнёв О.Д., Туманова У.Н., Щеголев А.И. Патология печени при сепсисе. Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. 2017; 8(2): 267-271.Mishnev O.D., Tumanova U.N., Schegolev A.I., Pathology of the liver in sepsis. Internation Journal of applied and fundamental research. 2017; 8(2): 267-271 [in Russian].Ивашкин В.Т., Широкова В.Т., Маевская М.В. и др. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Рос.журн. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015; 2: 41-57.Ivashkin V.T., Shirokova V.T., Maevskaia M.V. at. al. Clinical guidelines of the Russian gastroenterological association and the Russian society on study of the liver on diagnostics and treatment of cholestasis. Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology. 2015; 2: 41-57 [in Russian].European Society of Gastrointestinal Endoscopy, European Association for the Study of the Liver. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. J Hepatol. 2017; 66(6): 1265-1281.European Society of Gastrointestinal Endoscopy, European Association for the Study of the Liver. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. J Hepatol. 2017; 66(6): 1265-1281.Keith D., Lindor M.D., Kris V. et al. ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Gastroenterology. 2015; 110(5): 646-659.Keith D., Lindor M.D., Kris V. et al. ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Gastroenterology. 2015; 110(5): 646-659.Barosa R., Roque Ramos L., Patita M. et al. CLIF-C ACLF score is a better mortality predictor than MELD, MELD-Na and CTP in patients with Acute on chronic liver failure admitted to the ward.Rev EspEnferm Dig. 2017; 109(6):399-405.Barosa R., Roque Ramos L., Patita M. et al. CLIF-C ACLF score is a better mortality predictor than MELD, MELD-Na and CTP in patients with Acute on chronic liver failure admitted to the ward.Rev EspEnferm Dig. 2017; 109(6):399-405.Rhodes A., Evans L.E., Mitchell M. at al. Surviving Sepsis Campaign: International guidelines for management of sepsis and septic shock 2016. Intensive care med. 2017; 43(3): 304-377.Rhodes A., Evans L.E., Mitchell M. at al. Surviving Sepsis Campaign: International guidelines for management of sepsis and septic shock 2016. Intensive care med. 2017; 43(3): 304-377.Annane D, Renault A, Brun-Buisson C, et al. Hydrocortisone plus fludrocortisones for adults with septic shock. N Engl J Med. 2018; 378:809-818.Annane D, Renault A, Brun-Buisson C, et al. Hydrocortisone plus fludrocortisones for adults with septic shock. N Engl J Med. 2018; 378:809-818.Райхельсон К.Л., Пазенко Е.В., Марченко Н.В. Первичный склерозирующий холангит: обзор рекомендаций по диагностике и лечению заболевания.ConsiliumMedicum. 2017; 8: 121-130. Raschelson K.L., Pazeco E.V, Marchenko N.V. Primary sclerosing cholangitis: review of recomdations for treatment and diagnosis. ConsiliumMedicum. 2017; 8: 121-130 [in Russian].Кремлева О.В. Проблемы нонкомплаентности в соматической клинике, тактика преодоления [Электронный ресурс]. Медицинская психология в России: электрон. науч. журн. 2013; (21):URL: http://mprj.ru (Дата обращения: 15.11.2018).Kremleva O.V. Problems of non-compliance in somatic clinic.the way of overcome. [Electronic source]. Medical psychology in Russia. 2013;4(21): URL: http://mprj.ru (Date of the application15.11.18) [in Russian].

The authors declare that there are no conflicts of interest present.