Синдром Циннера: серия случаев и обзор литературы

   Синдром Циннера — редкая врожденная аномалия развития мезонефрального протока, характеризующаяся триадой признаков: наличием кист семенных пузырьков, ипсилатеральным почечным агенезом и обструкцией эякуляционных протоков, приводящая к тяжелому осложнению — олигозооспермии / азоспермии, что в последующем может вызвать бесплодие. Широкое использование методов медицинской визуализации способствует увеличению частоты обнаружения этих изменений, в свою очередь именно магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее эффективным методом для постановки диагноза.

   Цель исследования: оптимизация маршрутизации пациентов с синдромом Циннера, а также минимизация риска постановки ошибочного диагноза или пропуска патологии, с помощью обобщения результатов методов визуализации.

   Материалы и методы: Приведены 2 клинических случая синдрома Циннера: осложнённого течения у 25-летнего пациента, а также случайно выявленного у пациента 27 лет. Пациентам было выполнено комплексное диагностическое исследование, включающее: ультразвуковую диагностику (УЗИ), компьютерную томографию (КТ), магниторезонансную томографию (МРТ). Полученные результаты были проанализированы в соответствии с данными литературных источников.

   Результаты: В большинстве случаев синдром Циннера является случайной находкой при обследовании пациентов. Точность диагностической оценки на основании данных методов визуализации и верная тактика маршрутизации позволили своевременно поставить верный диагноз и принять правильное решение о дальнейшей тактике лечения.

   Заключение: Синдром Циннера является редким заболеванием и зачастую устанавливается на основании данных методов визуализации. Врачу-рентгенологу и врачу клинической практики необходимо знать о диагностических критериях данного синдрома с целью успешной диагностики и определения оптимальной тактики лечения.

1. Sofia F., Vitor O., Diogo R. Zinner syndrome presenting with intermittent scrotal pain in a young man. Radiol Case Rep. 2018 Dec; 13(6): 1224–1227. doi: 10.1016/j.radcr.2018.08.012

2. Amman Y., Hafiz M.F., Mohammed H.S., et al.. Zinner Syndrome Unmasked by Workup for Renal Colic and Uncontrolled Hypertension. Cureus. 2020 May. 12(5): e8381. doi: 10.7759/cureus.8381

3. Moore K.L., Persaud T.V.N., Torchia M.G. The developing human. Clinically oriented embryology. 10th ed., 2016,243-255.

4. Shibani M., Rajeev R., Umesh C.G. Zinner syndrome—a rare developmental anomaly of the mesonephric duct diagnosed on magnetic resonance imaging. Radiol Case Rep. 2016 Dec; 11(4): 313–317. doi: 10.1016/j.radcr.2016.04.002.

5. Ahmed I., Abdelmoughit H., Idriss Z., et al. Zinner’s Syndrome: A Rare Diagnosis of Dysuria Based on Imaging. Case Rep Urol. 2020; 2020: 8826664. doi: 10.1155/2020/8826664

6. Djidda A., Fatima-Ezzahrae B., Mouna S., et al. Zinner Syndrome. European Journal of Case Reports in Internal Medicine. 2021; 8(6): 002628. doi: 10.12890/2021_002628

7. Abakar D., Badi F., Sabiri M., et al. Zinner syndrome. EJCRIM 2021;8: doi: 10.12890/2021_002628.

8. Valerio D.P., Riccardo G., Angelo T., et al. Zinner syndrome: two cases and review of the literature. BMJ 8 June 2021; 14(6): e243002. doi: 10.1136/bcr-2021-243002.

9. Aybike H. et al. Int J Impot. Zinner syndrome and infertility – a literature review based on clinical case. Int J Impot Res. 2021; 33(2): 191–195. doi: 10.1038/s41443-020-00360-0.

10. Demaeyer L., Holz S., Pamart D., et al. Robotic management of painful Zinner syndrome, case report and review of literature. Int. J. Surg. Case Rep. 2020:73:61-64. doi: 10.1016/j.ijscr.2020.06.078.

11. Ostrowska M., Grześk M., Kaczyński S., et al. Zinner Syndrome - A Rare Cause of Recurrent Epididymitis and Infertility. Clin Pract. 2021 Dec 9; 11(4):942-946. doi: 10.3390/clinpract11040108.

12. Cito G., Sforza S., Gemma L., et al. Infertility case presentation in Zinner syndrome: Can a long-lasting seminal tract obstruction cause secretory testicular injury? Andrologia. 2019 Dec; 51(11): e13436. doi: 10.1111/and.13436.

13. Canales-Casco N., Dominguez-Amillo A., Arrabal-Polo M.A., et al. Hematospermia as a Rare Form of Presentation of Zinner Syndrome. Urology. 2017;99: e15–e16. doi: 10.1016/j.urology.2016.09.030

14. Liu T., Li X., Huang L., et al. Zinner syndrome: an updated pooled analysis based on 214 cases from 1999 to 2020: systematic review. Ann Palliat Med. 2021;10: 2271–2282. doi: 10.21037/apm-20-1997.

15. Pinhas M.L., Jules D., Edmond T. Gonzales. Genetic Etiology of Posterior Urethral Valves. The American Urological Association Education and Research, 1983 Oct;130(4):781-4. doi: 10.1016/s0022-5347(17)51460-3.

16. Gabrielle L., Bixia Zheng, Grace U. Ediae, et al. Homozygous WNT9B variants in two families with bilateral renal agenesis/hypoplasia/dysplasia. Am J Med Genet A. 2021 Oct; 185(10): 3005–3011. doi: 10.1002/ajmg.a.62398

17. Gianmartin C., Luca G., Claudia G., et al. Sperm retrieval by conventional testicular sperm extraction for assisted reproduction in patients with Zinner syndrome. Clin Exp Reprod Med. 2021 Mar; 48(1): 85–90. doi: 10.5653/cerm.2020.03769