В статье представлено текущее состояние и проблемы клинической диагностики недифференцированной дисплазии соединительной ткани, основанной на определении внешних фенотипических признаков, при этом постулируется примат клинической диагностики данного состояния. Рассмотрены ассоциированные с данной проблемой термины — фенотипический признак, стигма, малая аномалия развития, врождённый порок развития. Вводится оригинальная концепция диспластического процесса для описания глобальной в популяции и индивидуальной для конкретного пациента динамики состояния изменённого обмена соединительной ткани, которая определяется взаимодействием наследственных и поведенческих факторов, условиями среды и естественным процессом роста и старения организма. Приводится оригинальная классификация внешних фенотипических признаков по категориям принадлежности к системе органов, методике определения, влиянию на клиническую картину, потенциальной динамике признака, частоте встречаемости, отношению к онтогенезу, диспластическому процессу и поражённому элементу соединительной ткани как основа патогенетического анализа их диагностической значимости. В качестве примера применения данного подхода анализируются малые аномалии развития, анамнестические (нарушение гемостаза, травматические эпизоды), субъективные (варианты болевого синдрома), костные (долихостеномелия, костно-хрящевые дисплазии, ограничение разгибания локтевого сустава) и кожные внешние фенотипические признаки, для каждого из которых уточнены методики определения и обозначены возможные ограничения в реальной клинической практике. Для кожных признаков проведена группировка по отношению к основным свойствам кожи, определяемым конкретным структурным элементом соединительной ткани. Для признака повышенной растяжимости предложена альтернативная методика определения манёвром растягивания на плоскости между двумя стандартными штрихами.

Проведен обзор современной российской и зарубежной литературы, посвященной проблеме нарушенного коронарного резерва кровотока как проявление микрососудистой дисфункции. При поиске информации по этому вопросу использованы материалы следующих баз данных: РИНЦ, Best Evidence, Scopus, Elsevier, PubMed, Clinical Evidence, Cochrane Library. Нарушение коронарного резерва кровотока — важное проявление микрососудистой дисфункции и ключевой диагностический критерий микроваскулярной стенокардии. Оценка этого показателя имеет высокую прогностическую и терапевтическую значимость. Учитывая гетерогенность патогенеза, дальнейшие исследования необходимы для персонализированного подхода к лечению пациентов с микроваскулярной стенокардией.

Гиперурикемия — это значимый и самостоятельный фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний. В последние годы внимание ученых привлекает микробиота кишечника и ее влияние на различные процессы в организме человека. На данный момент существуют доказательства важной роли микробиоты в патогенезе гиперурикемии. Увеличение численности патогенной микрофлоры способствует вялотекущему воспалению и повышению уровня мочевой кислоты через механизмы метаболизма пуринов. Цель данного обзора заключается в анализе и систематизации современных данных о влиянии кишечной микробиоты в патогенезе гиперурикемии и сердечно-сосудистого риска. В статье обсуждаются перспективные методы коррекции гиперурикемии, такие как модификация образа жизни, трансплантация фекал ьной микробиоты, пробиотики и постбиотики. Обзор подчёркивает необходимость дальнейшего изучения микробиоты как ключевого звена патогенеза гиперурикемии и разработки новых, инновационных терапевтических стратегий.

Работа посвящена анализу терапевтического потенциала мезенхимальных стволовых клеток, полученных из жировой ткани, при лечении сахарного диабета 1 и 2 типа и его осложнений. Приведены краткие сведения о распространенности заболевания, р ассмотрены основные существующие подходы к лечению сахарного диабета, направленные на поддержание нормального уровня глюкозы и гликированного гемоглобина, обосновано использование мезенхимальных стволовых клеток, полученных из жировой ткани. Основной недостаток инсулинотерапии, заключающийся в неспособности имитировать физиологическую регуляцию гликемического профиля и полностью устранять сосудистые осложнения у пациентов, стал поводом для поиска более совершенных методик, использующих регенеративный потенциал мезенхимальных стволовых клеток, полученных из жировой ткани. Описаны морфологические и иммуногистохимические особенности данных клеток, охарактеризован широкий спектр факторов роста и сигнальных молекул, определяющих их иммуномодулирующие, антиоксидантные и антиапоптические свойства. Паракринное влияние мезенхимальных стволовых клеток, полученных из жировой ткани, может быть использовано при трансплантации островков поджелудочной железы для повышения их выживаемости. Способность сохранять остаточную массу β-клеток пациента, а также восполнять их количество путем дифференцировки в инсулинпродуцирующие клетки обусловливает использование данных клеток при лечении сахарного диабета 1 типа. В то же время положительное влияние на механизмы инсулинорезистентности, стимуляция гликогенеза и регуляция гликемического профиля характеризуют их перспективность для терапии сахарного диабета 2 типа. Полипотентность и пластичность мезенхимальных стволовых клеток, полученных из жировой ткани, позволяют применить их для лечения диабетических осложнений: трофических язв, диабетических ретино- и нефропатии. Обсуждается состояние клинических исследований, направленных на получение доказательных данных об эффективности и безопасности мезенхимальных стволовых клеток, полученных из жировой ткани, при терапии сахарного диабета 1 и 2 типов.

Введение. У пациентов с термической травмой в результате изменения микроциркуляции и дисфункции печени происходит нарушение обезвреживания аммиака, процессов его детоксикации и накопления в организме. Развивается гипераммониемия, которая усугубляет явления энцефалопатии. На сегодняшний день остаются вопросы по применению гипоаммониемической терапии у пациентов с ожогами и её влиянию на исходы заболевания.

Цель: оценка выраженности печеночной энцефалопатии, уровня аммиака капиллярной крови и его снижения на фоне терапии у пациентов с термической травмой.

Материалы и методы. В исследование выборочно включена группа из 29 пациентов с тяжёлой ожоговой травмой (Индекс Франка более 145 ед.), находившихся на лечении в реанимационном отделении, и группа с легкой ожоговой травмой (Индекс Франка не более 90 ед.) из 15 пациентов, находившихся в условиях коечного отделения. Выраженность печеночной энцефалопатии определяли по шкале West Haven. Уровень аммиака в сыворотке крови исследовали методом микродиффузии с применением портативного экспресс-анализатора PocketChemTM BA PA-4140. Для коррекции гипераммониемии с помощью инфузомата внутривенно вводился орнитин в дозе 80 г/сут в течение 10 дней. Все статистические расчёты выполнены с использованием программного обеспечения SPSS v27 (Statistical Package for the Social Sciences).

Результаты. Пациенты с ожоговой травмой, согласно индексу Франка, были разделены на 3 подгруппы (1-3), глубина поражения соответствовала от 31 ед. до 91 ед. и более. Высокий уровень аммиака в крови зарегистрирован во всех трех подгруппах, а при индексе Франка 91 ед. и выше более чем у половины пациентов превышал 285 мкмоль/л. Отмечена прямая связь между индексом Франка и уровнем аммиака у пациентов с ожоговой травмой (р=0,01). Чем выше Индекс Франка, тем выше уровень аммиака в плазме крови. Данная тенденция прослеживается как до начала лечения (rs1=0,971, rs2=0,996), так и после начала лечения (rs1=0,898, rs2=0,948) по обеим группам пациентов. На 2-3-й день комбинированного лечения с включением орнитина отмечено уменьшение аммиака в крови на 20-30 % от исходного уровня во всех исследуемых группах (р <0,001). Уровень аммиака после лечения статистически значимо снизился у всех 44 пациентов (р <0,001).

Выводы. Печеночная дисфункция является одним из проявлений системного ответа на термическую травму. Поэтому нарушение процессов утилизации аммиака может оказывать неблагоприятное воздействие на клиническую картину в целом. Наличие дисфункции печени, высокий уровень аммиака и как следствие развитие печёночной энцефалопатии утяжеляют течение ожоговой болезни, что существенно затрудняет оказание помощи данной категории пациентов.

Цель: Определение независимых клинико-лабора торных предикторов 28-дневной летальности у пациентов с циррозом печени (ЦП).

Материалы и методы: В проспективное когортное исследование включены 137 пациентов с циррозом печени (декомпенсированный цирроз без Acute-on-Chronic Liver Failure (ACLF), n=72; с ACLF, n=65). Для выявления независимых предикторов 28-дневной летальности использовался однофакторный и многофакторный регрессионный анализ Кокса. Были построены и сравнены три модели: комплексная (все значимые переменные), базовая клиническая (CLIF-C OFs, SpO₂/FiO₂, пневмония, стадии ACLF) и расширенная лабораторная (базовая модель + лактат, аммиак, С-реактивный белок (СРБ)).

Результаты: В однофакторном анализе значимыми предикторами летальности были степень тяжести по шкале CLIF-C OFs, стадии ACLF 2 и 3, наличие пневмонии и инфекции мочевыводящих путей (ИМП), повышенные уровни лактата, аммиака, СРБ и трансаминаз, а также снижение SpO₂/FiO₂. Во всех многофакторных моделях независимыми предикторами неблагоприятного исхода оставались: CLIF-C OFs, стадии ACLF 2 и ACLF 3, наличие пневмонии, ИМП, повышенный уровень лактата, аммиака, СРБ, снижение SpO₂/FiO₂.

Заключение: Краткосрочный прогноз при ЦП определяется тяжестью органной недостаточности, инфекционными осложнениями и маркерами метаболического стресса и воспаления. Для стратификации риска необходим комплексный подход с использованием шкал CLIF-C OFs и мониторингом лактата, аммиака и СРБ, что позволит оптимизировать ведение пациентов.

Чистая аденокарцинома — это соматический тип злокачественного новообразования, возникающего из герминогенной опухоли, встречается крайне редко, но такие случаи описаны. Обычно соматическая малигнизация проявляется как саркома, реже — как карцинома. Этот редкий феномен, как правило, объясняется развитием тератоматозного компонента. В большинстве случаев диагноз не вызывает затруднений благодаря смешению различных компонентов герминогенной опухоли и наличию герминогенной неоплазии in situ (GCNIS). Однако в некоторых редких случаях метастатическая карцинома в яичке может оказаться чем-то иным. В данном клиническом случае описывается 35-летний мужчина с опухолью яичка в виде аденокарциномы с кишечными чертами, напоминающей метастатическую колоректальную карциному. В окружающей ткани яичка была обнаружена GCNIS, а флуоресцентная гибридизация in situ на аномалии хромосомы 12p выявила наличие i(12p) в тестикулярной аденокарциноме, что подтверждает общее герминогенное происхождение. После забрюшинной лимфодиссекции были обнаружены метастатические отложения слизистой аденокарциномы. Обширное клиническое обследование помогло исключить метастазирование из другого первичного очага, в частности из желудочно-кишечного тракта. Наше наблюдение указывает на то, что аденокарцинома кишечного типа в препарате после орхиэктомии, хотя чаще и представляет собой метастаз из первичной опухоли желудочно-кишечного тракта, может быть первичной опухолью яичка герминогенного происхождения. Пациент был пролечен радикальной орхиэктомией с забрюшинной метастазэктомией с последующей химиотерапией, направленной на соматический тип злокачественной гистологии, по схеме для колоректальной аденокарциномы. В течение периода наблюдения 3,5 года у пациента сохранялась полная ремиссия.

Представлен клинический случай диагностики эозинофильного эзофагита (ЭоЭ) у пациента, длительное время страдающего бронхиальной астмой (БА) тяжелого течения и получающего терапию генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП): Дупилумаб. Трудности диагностики связаны с одной стороны, с необходимостью гистологической верификации диагноза, с другой стороны, с гетерогенностью проявлений заболевания. Частое сосуществование ЭоЭ и других аллергических заболеваний подчеркивает единство патогенетических путей, объединенных реакциями мукозального иммунитета. Приведенный нами клинический случай демонстрирует возможность диагностики ЭоЭ в отсутствии характерных жалоб и эндоскопической картины у пациента, имеющего поливалентную аллергию и длительный анамнез тяжелой БА. Своевременное применение эффективной терапии способствует предотвращению ремоделирования стенки пищевода с развитием стриктур, которые могут значительно ухудшать качество жизни пациента.

Миокардит Абрамова-Фидлера (идиопатический гигантоклеточный миокардит) относится к числу наиболее злокачественных форм неревматических воспалительных поражений миокарда. Заболевание традиционно диагностируется у лиц молодого и среднего возраста и сопровождается развитием быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, жизнеугрожающих аритмий и тромбоэмболических осложнений. Представленный клинический случай имеет особое значение в связи с развитием миокардита Абрамова–Фидлера у пациента старческого возраста, что нетипично для данной нозологии. Пациент 80 лет был госпитализирован с клинической картиной острого коронарного синдрома с подъёмом сегмента ST. При поступлении отмечались интенсивные загрудинные боли, гипотензия, одышка и признаки острой левожелудочковой недостаточности. Лабораторные исследования выявили значительное повышение уровня тропонина и ферментов цитолиза. На электрокардиограмме регистрировался подъём сегмента ST по нижнебоковой стенке левого желудочка, а при коронароангиографии стеноз правой коронарной артерии составил лишь 30 % при сохранённом коронарном кровотоке. Несмотря на проводимую терапию, у пациента развился кардиогенный шок, завершившийся летальным исходом на вторые сутки заболевания. Патологоанатомическое исследование выявило очаги обширного воспалительного поражения миокарда с дистрофо-некротическими изменениями кардиомиоцитов, массивной смешанно-клеточной инфильтрацией и наличием гигантских многоядерных клеток. Иммуногистохимическое окрашивание с использованием антител к CD68 подтвердило макрофагальную природу клеточных элементов инфильтрата, что соответствует критериям гигантоклеточного миокардита. Данный клинический случай демонстрирует диагностические сложности, возникающие при атипичном течении миокардита Абрамова-Фидлера в пожилом возрасте, когда ведущую роль в клинической картине играют признаки, имитирующие острый коронарный синдром. Полученные данные указывают на необходимость высокой настороженности врачей в отношении воспалительных заболеваний миокарда у пациентов старших возрастных групп и подчёркивают значение патоморфологического и иммуногистохимического подтверждения диагноза.