Неуклонно растущий интерес к изучению генетических аспектов эндокринных заболеваний обусловлен не столько поиском новых патологий, сколько стремлением разработать методы ранней диагностики, а также необходимостью подбора оптимального алгоритма лечения и наблюдения пациентов. Хоть 20% пациентов с синдромом фон Гиппеля-Линдау и не имеют семейного анамнеза заболевания, в рамках данной патологии наследственная предрасположенность более закономерна и сопряжена с определёнными фенотипическими проявлениями. Несмотря на неагрессивное течение, относительная непредсказуемость манифестации компонентов синдрома и отсутствие регулярного динамического контроля могут повысить риск осложнений хирургического лечения и стать причиной инвалидизации в раннем возрасте. Представленный клинический случай отражает необходимость мультидисциплинарного подхода к ведению пациента c синдромом фон Гиппеля-Линдау. Персональные медицинские данные публикуются с письменного согласия пациента.

 

Рефлексотерапия (Чжень-Цзю, акупунктура) является одним из важных и ценных наследий человечества. Рефлексотерапия имеет многовековую историю и формировалась как практический лечебный метод. К методам рефлексотерапии относятся: иглоукалывание (Чжень, иглорефлексотерапия, акупунктура); метод Цзю (прижигание или прогревание акупунктурных точек посредством полынных или угольных сигар); многоигольчатое воздействие специальным молоточком; вакуум-воздействие на точки акупунктуры; точечный массаж; Цуботера пия; гирудорефлексотерапия. Применяются современные модификации рефлексотерапии: электроакупунктура, электропунктура, лазерорефлексотерапия, краниопунктура, магнитопунктура, криотерапия, цветои светотерапия и другие. Теорий о механизме действия рефлексотерапии достаточно много. Основное внимание казанской школы отведено роли сенсорного взаимодействия на разных уровнях нервной системы в реализации эффектов рефлексотерапии. Рефлекторный механизм развития лечебного эффекта рассматривается в этой связи как часть универсального способа обработки информации — сенсомоторного взаимодействия. Лечебные эффекты рефлексотерапии реализуются за счет формирования локального и фонового сенсорного потока и взаимодействия его на разных уровнях нервной системы. Афферентный поток подвергается обработке на периферическом, спинально-сегментарном, стволовом, подкорковом уровнях, а также на уровне коры. Реализация лечебных эффектов рефлексотерапии происходит, в том числе благодаря феномену нейропластичности. Методы рефлексотерапии могут запускать феномен нейропластичности мозга, ведущий к структурно-функциональным изменениям, что требует дальнейших исследований в этом направлении.

Введение. При диабетическом кетоацидозе развиваются существенные метаболические нарушения во всех органах и тканях, в том числе и миокарде. Основным энергетическим субстратом в миокарде являются жирные кислоты.

Целью исследования явилось изучение фракционного состава липидов сыворотки крови у больных сахарным диабетом 1 типа, осложнённым диабетическом кетоацидозом в зависимости от степени тяжести кетоацидоза.

Материалы и методы. Определение жирно-кислотного спектра липидов сыворотки крови проведено в следующих группах обследованных: 68 больных сахарным диабетом 1 типа в стадии компенсации (1 группа), 54 пациента с сахарным диабетом 1 типа, осложнённым кетоацидозом легкой степени (2 группа); 42 пациента с сахарным диабетом, осложненным кетоацидозом умеренной и тяжелой степени (3 группа). Экстракцию липидов из сыворотки крови проводили по методу, разработанному J. Folh и соавт. (1957), после чего осуществляли метилирование жирных кислот по методу, предложенному К.М. Синяк и соавт., с последующим анализом на газовом хроматографе «Кристалл-2000М» (Россия).

Результаты. У всех больных с сахарным диабетом 1 типа по сравнению с группой здоровых лиц выявлено повышение показателя суммарного содержания насыщенных жирных кислот, снижение величины суммарной концентрации ненасыщенных жирных кислот, а также увеличение коэффициента насыщенные жирные кислоты/ненасыщенные жирные кислоты. При этом выявлена статистически значимая разница между исследуемыми группами. Максимально выраженные изменения выявлены в группе больных с сахарным диабетом 1 типа, осложненным кетоацидозом умеренной и тяжелой степени.

Выводы. Данные изменения развиваются как часть общих системных нарушений метаболического обмена у данной когорты пациентов.

Цель исследования. Оценить значимость суррогатных маркеров «гигиенической гипотезы», «теории старых друзей» и гипотезы «истощения биомов» в развитии язвенного колита у населения р егиона Западной Сибири.

Материалы и методы: проведено активное анкетирование (интервью) 81 больного язвенным колитом и 39 здоровых респондентов. Исследованы основные суррогатные маркеры «гигиенической теории», гипотезы «старых друзей» и гипотезы «истощения биомов»: перенесенные глистные инвазии, домашние животные в детстве, п рименение антибиотиков, грудное вскармливание, размер семьи (количество братьев/сестер), посещение детских дошкольных учреждений, проживание в общежитии во время учебы, проживание в городе или селе, вид питьевого водоснабжения и какую воду респонденты используют для питья; в рамках теории «истощения биомов» помимо перечисленных выше маркеров, проводилось исследование частоты употребления сахара. Потребление простых углеводов рассчитывалось, исходя из количества выпиваемых в неделю чашек чая и/или кофе и числа чайных ложек или кубиков сахара, которое опрошенный кладет в одну чашку.

Результаты. Из исследуемых косвенных маркеров «гигиенической гипотезы» и теории «старых друзей» оказывают влияния на риск возникновения язвенного колита у населения Омского региона лишь один — посещение детских дошкольных учреждений (2I=4,59, p <0,05). Из исследуемых косвенных признаков гипотезы «истощения биомов» статистически значимые отличия выявлены по количеству употребляемых простых углеводов: больные язвенным колитом употребляли в период до появления первых признаков заболевания большее количество сахара с чаем и/ или кофе по сравнению со здоровыми респондентами (U=1214,0; Z=2,0; p=0,04).

Заключение. В нашем исследовании продемонстрирована статистическая значимость таких факторов, как редкое посещение детских дошкольных учреждений и употребление большого количества сахара больными язвенным колитом в период до возникновения первых симптомов заболевания по сравнению со здоровыми респондентами.

Введение: лихорадка неизвестного происхождения является одним из самых трудных медицинских диагнозов, так как подразумевает сложнейший клинический алгоритм диагностики для установления его этиологического фактора. В настоящее время не существует стандартного подхода в диагностике данного клинического синдрома и очень часто невозможно установить его причину, что усложняет процесс постановки диагноза.

Цель исследования: описать ведущие этиологические факторы, лежащие в основе классической лихорадки неизвестного происхождения в госпитальной среде и установить единый алгоритм диагностического поиска по данной патологии.

Материалы: проведено описательное исследование серии случаев 85 стационарных пациентов, госпитализированных в терапевтическое отделение больницы «Obispo Polanco» с диагнозом лихорадки неизвестного происхождения в период с 2013 по 2018 гг. Проанализированы следующие критерии: возраст, пол, дополнительные исследования (микробиологический анализ крови и мочи, серологические исследования, биопсия — см. в разделе «Результаты и обсуждения»), полученные результаты, этиологический диагноз каждого пациента, лечение.

Результаты: среди всех пациентов — у 23 (27 %) были выявлены инфекционные заболевания: из них у 14 пациентов (16 %) были диагностированы инфекции дыхательных путей, у 6 пациентов (7 %) инфекции мочевых путей, у 2 пациентов (2 %) были выявлены инфекционные процессы брюшной полости и у 1 пациента (1 %) в основе лихорадки неясного происхождения лежало кожное инфекционное заболевание. В случае 7 пациентов (8 %) были выявлены онкологические заболевания, среди которых в 3 случаях (3 %) были обнаружены злокачественный образования лёгких, у 3 пациентов (3 %) были диагностированы опухоли пищеварительного тракта и у 1 (1 %) пациента — неоплазия предстательной железы. В случае 4 пациентов (5 %) были диагностированы ревматологические заболевания как этиологический фактор лихорадки неясного происхождения. У 51 пациента (60 %) не удалось обнаружить причину данного синдрома.

Заключение: в большинстве случаев причина лихорадки неизвестного происхождения остается неизвестной (60 % — в случае 51 пациента). Среди известных этиологий самая частая — это инфекционные бактериальные заболевания преимущественно дыхательных и мочевых путей (27 % — 23 пациента). Третье место занимают онкологические заболевания с преобладанием злокачественных легочных новообразований (8 % — 7 пациентов). Ревматологические заболевания занимают последнее место и в данном исследовании составили только 5 % (4 пациента).

Проведено обучение пациентов в школе здоровья с целью повышения эффективности терапии желчнокаменной болезни и профилактики камнеобразования желчного пузыря.

Материал и методы. Обследованы 210 пациентов с I стадией желчнокаменной болезни, из них 123 пациента (группа наблюдения) на фоне терапии, согласно медико-экономическим стандартам, прошли обучение в школе здоровья; 87 пациентов (группа сравнения) получали только стандартную терапию. Обследуемые группы пациентов были уравновешены по полу и возрасту. В верификации диагноза, помимо общеклинических данных, использовались результаты ультразвукового исследования желчного пузыря. В динамике лечения проводилось исследование психоэмоционального состояния, санитарной грамотности и медицинской активности пациентов. Критериями оценки эффективности обучения в школе служили результаты ответов на тестовые задания и опросники.

Результаты. У всех пациентов при сборе анамнеза были выявлены болевой и диспепсический синдромы. Изучение психоэмоционального статуса выявило значительное повышение реактивной и личностной тревожности, уровня депрессии. Включение в схему лечения обучения в школе здоровья способствовало отчетливому снижению тревожности, что свидетельствовало о нормализации психоэмоционального фона, а это, в свою очередь, способствовало и более выраженной положительной динамике клинической симптоматики. Получение дополнительных знаний о желчнокаменной болезни и превентивных мерах камнеобразования желчного пузыря способствовало повышению мотивации пациентов на выполнение рекомендованных оздоровительных процедур, на соблюдение принципов правильного питания и рациональной двигательной активности.

Заключение. Использование разработанной структурированной программы активного обучения пациентов с I стадией желчнокаменной болезни в составе комплексной терапии способствовало усилению лечебного эффекта, что проявлялось в скорейшем уменьшении болевого и диспепсического синдромов, восстановлении психоэмоционального равновесия. При проведении занятий отмечалась положительная динамика санитарной грамотности и медицинской активности, что выражалось в повышении уровня знаний по проблеме желчнокаменной болезни и готовности применять полученные знания на практике. Мотивация на поддержание здоровьесберегающего поведения сохранялась и через 1 год после обучения. Таким образом, терапевтическое обучение пациентов с I стадией ЖКБ в школе здоровья представляется нам клинически оправданным и перспективным направлением лечения ЖКБ и профилактики камнеобразования желчного пузыря.

Целью исследования является оценка липидного и гемостатического профиля у больных облитерирующим атеросклерозом артерий нижних конечностей при различных уровнях поражения и методах оперативного вмешательства.

Материалы и методы. Обследованы 330 пациентов мужского пола с облитерирующим атеросклерозом артерий нижних конечностей со II Б — III степенью хронической артериальной недостаточности: I группу составили 140 пациентов с поражением бедренно-подколенного артериального сегмента, которым было выполнено бедренно-подколенное шунтирование (58,64±7,73 лет), II — 97 пациентов с окклюзионно-стенотическим поражением аорто-подвздошного сегмента, которым было выполнено аорто-бедренное шунтирование (56,82±6,69 лет), III — 93 пациента с окклюзионно-стенотическими изменениями подвздошных артерий, которым проводилась транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование подвздошных артерий. Исследование пациентов включало общеклинические, инструментальные и лабораторные методы с оценкой показателей фракций липидного профиля и плазмо-коагуляционного звена гемостаза.

Результаты. Проведенные исследования показали, что у пациентов облитерирующим атеросклерозом имеются нарушения фракций липидного спектра крови, которые имеют значимые различия в зависимости от тяжести и локализации окклюзионно-стенотического поражения аорты и магистральных артерий. Липидный дисбаланс сохраняется и после коррекции артериального кровотока. Установлены значимые изменения гемостатического профиля во всех группах в послеоперационном периоде, характеризующиеся гиперкоагуляционной направленностью в виде значимого увеличения концентрации фибриногена, уменьшения активности антитромбина III, укорочения тромбинового времени в I и II группах и снижения спонтанного фибринолиза в I и II группах. Тромбиновое время и спонтанный фибринолиз в III группе увеличивался относительно дооперационных значений. Открытые вмешательства в объеме бедренноподколенного шунтирования сопровождаются более выраженным угнетением фибринолиза по сравнению с миниинвазивными интервенциями, а при эндоваскулярной процедуре в большей степени угнетается антикоагулянтный потенциал. Открытая реконструкция подвздошного сегмента сопряжена с большим снижением тромбинового времени, но меньшим угнетением антикоагулянтного потенциала, по сравнению с эндоваскулярной техникой, обусловленной большим повреждением эндотелия.

Заключение. Пациентам, госпитализирующимся в стационар для проведения реконструктивно-восстановительных операций на аорте и магистральных артериях нижних конечностей, необходим мониторинг липидного и гемостатического профиля как до операции, так и в послеоперационном периоде, с целью выработки эффективной персонифицированной медикаментозной профилактики прогрессирования облитерирующего атеросклероза артерий нижних конечностей, и предупреждения развития тромботических и стенотических осложнений зоны артериальной реконструкции.

На сегодняшний день исследование функции дыхательной системы при подозрении на обструктивные заболевания принято начинать со спирографии, как наиболее чувствительного метода в выявлении бронхиальной обструкции. Однако данные об информативности и специфичности метода противоречивы. Известно, что для получения достоверных результатов необходимо хорошее сотрудничество пациента с медицинским персоналом. Метод импульсной осциллометрии является неинвазивным методом оценки общего респираторного сопротивления, не требующим принудительных выдохов. На сегодняшний день интерпретация получаемых при обследовании показателей, а так же чувствительность и специфичность метода требуют дальнейшего изучения.

Целью данной работы явилось изучение возможностей импульсной осциллометрии в диагностике ранних нарушений функции бронхолегочной системы и выявление наиболее информативных показателей импульсной осциллометрии, коррелирующих с параметрами спирометрии, бодиплетизмографии.

Материалы и методы. Обследованы пациенты с установленным диагнозом бронхиальной астмы легкого течения (n=68), при этом выявлены вентиляционные нарушения обструктивного типа у 71% пациентов. В группе контроля (n=41) нарушений по результатам легочных функциональных тестов не выявлено.

Результаты. У большинства пациентов с выявленными обструктивными нарушениями по результатам спирометрии и бодиплетизмографии наблюдалось также увеличение показателей абсолютной частотной зависимости резистивного компонента дыхательного импеданса при частоте осцилляций 5 и 20 Гц Rrs5-Rrs20 и площади реактанса (AX). Повышение параметра Rrs5-Rrs20 выявлено у 48(71%) человек, увеличение AX наблюдалось у 44(65%) обследуемых, из них у 42(61%) пациентов показатели реактивного сопротивления Xrs5 и резистивного сопротивления Rrs5 не превышали нормальных значений.

Заключение. Абсолютная частотная зависимость Rrs5-Rrs20 и AX являются наиболее информативными параметрами импульсной осциллометрии. У некоторых обследуемых по данным ИОМ изменения были более выражены в сравнении с показателями спирометрии.

Цель. Оценка выраженности, распространенности и пятилетней динамики тревоги и депрессии у исследуемых с хронической ревматической болезнью сердца.

Материал и методы. В исследование включено 168 пациентов с хронической ревматической болезнью сердца: средний возраст 58,69±0,47 года; 141 женщина (83,93%) и 27 мужчин (16,07%). Для оценки тревоги и депрессии использовались: HADS (госпитальная шкала тревоги и депрессии), CES-D (шкала депрессии центра эпидемиологических исследований), STAI (шкала тревоги Спилбергера). Качество жизни оценивалось по суммарным шкалам SF-36 (Short Form Medical Outcomes Study); KCCQ (Канзасский опросник для больных кардиомиопатией) и MHFLQ (Миннесотский опросник качества жизни больных ХСН).

Результаты. Исходно у пациентов с хронической ревматической болезнью сердца отмечалась незначительная выраженность депрессии и тревоги, исключением был высокий уровень реактивной тревожности по STAI — 48,00±0,95. Более выраженными депрессивные расстройства были у исследуемых с III и IV ФК ХСН. По CES-D — 17,58±1,27 при ФК I и 23,4±0,75 при ФК IV, по HADS — 7,00±0,64 при ФК I и 13,6±0,78 при ФК IV. Тревожные расстройства, наоборот, были меньше при III и IV ФК ХСН: 8,5±0,49 при ФК I и 8,2±1,02 при ФК IV по HADS. По STAI реактивная тревожность — 47,58±1,22 (ФК I) и 42,8±1,76 (ФК IV), по личностной тревожности — 42,67±1,08 (ФК I) и 40,4±1,85 (ФК IV). За пятилетний период наблюдения отсутствовала негативная и позитивная динамика по данным опросников тревоги и депрессии. Исключением стало нарастание тревоги по HADS на 0,66 балла. По качеству жизни было снижение физического компонента здоровья SF-36 на 1,78, функционального статуса KCCQ на 1,55 и MHFLQ на -3,99.

Заключение. У исследуемых с хронической ревматической болезнью сердца выраженность тревоги и депрессии незначительная и не нарастает в течение пяти лет наблюдения. Показатели депрессии более выражены в группе исследуемых с III и IV ФК ХСН, а показатели тревоги у пациентов с I и II ФК ХСН. Увеличение показателей депрессии у исследуемых с хронической ревматической болезнью сердца связано с ухудшением качества жизни. При улучшении значений качества жизни депрессивные проявления уменьшаются, а усиливаются показатели тревоги.

В статье представлены сведения о методах диагностики и таргетной терапии хронического миелолейкоза. Рассматривается клинический случай хронического миелолейкоза с развитием резистентности к терапии ингибиторами тирозинкиназ 1-го поколения, назначением ингибитора тирозинкиназ 2-го поколения (дазатиниба) с учетом коморбидности, развитием нежелательных явлений в виде фиброзирующего альвеолита и тяжелого плеврита, перевод на нилотиниб с удовлетворительной переносимостью, но отсутствием эффекта от лечения. Исследование мутационного статуса выявило мутацию BCR-ABL Y253H, что позволило индивидуализировать терапию пациента, получить большой молекулярный ответ и преодолеть нежелательные явления. Развитие резистентности или потеря ответа на проводимое лечение ингибиторами тирозинкиназ при хроническом миелолейкозе с коморбидностью требует своевременного определения мутаций киназного домена BCR-ABL и способствует выбору ранней персонифицированной терапии для конкретного пациента.

Цель работы — представить клиническое наблюдение тяжелого течения анкилозирующего спондилита с дебютом в ювенильном периоде у пациентки с постоянно рецидивирующим увеитом.

Материалы и методы. Пациентка И., 43 лет, с 26 лет наблюдается в отделении ревматологии ГУЗ «Областная клиническая больница» (г. Саратов) с анкилозирующим спондилитом и ранним развитием такого внескелетного проявления, как увеит, с частыми его рецидивами и рядом осложнений.

Результаты. За время наблюдения у пациентки с очень низкой комплаентностью терапии рано появились тяжелые осложнения заболевания, которые привели к полной потере зрения обоих глаз.

Заключение. В клиническом наблюдении представлены некоторые особенности течения заболевания, терапии и развития осложнений у пациентки с анкилозирующим спондилитом и рецидивирующим увеитом.