БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА-ВЕБЕРА У ЖЕНЩИНЫ 75 ЛЕТ

В публикации представлен клинический случай наследственной геморрагической телеангиэктазии у женщины 75 лет. В первой части статьи приводятся литературные данные о частоте встречаемости и особенностях болезни Рандю-Ослера-Вебера, рассматриваются современные диагностические принципы, основанные на критериях Curaçao (1999), позволяющих определить диагноз как «достоверный», при наличии трех критериев, «вероятный» — с двумя критериями (чаще всего это семейный характер заболевания и спонтанные носовые кровотечения) и «сомнительный», при наличии одного критерия из вышеперечисленных. Рассматриваются методы лечения наследственной геморрагической телеангиэктазии, авторы обращают внимание на то, что выбор метода терапии зависит от степени поражения органа-мишени. Симптоматические методы лечения предполагают незначительное облегчение для пациентов, но наследственная геморрагическая телеангиэктазия так и остается прогрессирующей, тяжелой и потенциально опасной для жизни патологией. Во второй части статьи представлено клиническое наблюдение с поздней верификацией заболевания пациентки П., 75 лет. Приведены данные истории болезни, включая анамнез, катамнез, фотографии макро- и микропрепаратов. Представленное наблюдение иллюстрирует тяжелое течение наследственной геморрагической телеангиэктазии, проявившейся выраженным геморрагическим синдромом, вследствие сосудистых мальформаций, постепенным вовлечением в патологический процесс внутренних органов с формированием в них артериовенозных шунтов, аневризм. Манифестация наследственной геморрагической телеангиэктазии в описанном клиническом случае проявилась в виде обильных носовых, маточных кровотечений, кожных телеангиэктазий, с последующим вовлечением в патологический процесс легких, органов желудочно-кишечного тракта. Авторы смогли наблюдать вариант течения и проявления висцеральных сосудистых аномалий. Данный клинический случай иллюстрирует необходимость учитывать совокупность всех симптомов заболевания при наследственной
геморрагической телеангиэктазии для раннего выявления заболевания, динамического наблюдения за пациентом и своевременного назначения терапии.

1. Жаркова М.С., Лапшин А.В., Герман Е.Н. и др. Сосудистые мальформации легких и печени у больного с наследственной геморрагической телеангиэктазией. РЖГГК. 2011; 2: 62-68. http://www.gastro-j.ru/article/323-sosudistyie-malformatsiilegkih-i-pecheni-u-bolnogo-s-nasledstvennoy-gemorragicheskoyteleangiek/show/full/Zharkova M.S., Lapshin A.V., Herman E.N. and all. Vascular malformations of the lungs and liver in a patient with hereditary hemorrhagic telangiectasia. RJGGC. 2011; 2: 62-68 [in Russian].

2. Ливандовский Ю.А., Земсков Е.В. Современные аспекты терапии наследственной геморрагической телеангиэктазии (болезни Рандю-Ослера). Врач скорой помощи. 2010; 12: 42-48. Livandovsky Yu.A., Zemskov EV Modern aspects of therapy of hereditary hemorrhagic telangiectasia (Randyu-Osler’s disease). VSP. 2010; 12: 42-48 [in Russian].

3. Ливандовский Ю.А., Антонова М.А. Особенности клинического течения наследственной геморрагической телеангиэктазии. Трудный пациент. 2007; 4(5): 7-11. Livandovsky Yu.A., Antonova MA Features of the clinical course of hereditary hemorrhagic telangiectasia. Difficult patient. 2007; 4 (5): 7-11 [in Russian].

4. Щеглов Д.В., Носенко Н.Н., Конотопчик С.В. и др. Наследственная телеангиэктазия, или болезнь Ослера-Рендю-Вебера. Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія. 2016; 1(15): 73-86. http://cyberleninka.ru/article/n/nasledstvennayagemorragicheskaya-teleangiektaziya-ili-bolezn-oslera-rendyu-vebera Scheglov DV, Nosenko NN, Konotopchik S.V. Et al. Hereditary telangiectasia, or Osler-Rendu-Weber disease. Endovascular neuroendgenohirurgy. 2016; 1 (15): 73-86 [in Russian].