Сложности дифференциальной диагностики гранулематоза с полиангиитом и рубцующегося пемфигоида

В статье представлено клиническое наблюдение редкой патологии, по поводу которой пациентка в течение нескольких лет обращалась к различным специалистам. В связи со сходной клинической картиной и мультиорганностью поражения, в стационаре проводилась дифференциальная диагностика между системным васкулито м (гранулематозом с полиангиитом) и рубцующимся пемфигоидом. Также, как и при рубцующемся пемфигоиде, в патологический процесс при гранулематозе с полиангиитом вовлекается слизистая полости рта, носа в виде появления язвенных дефектов, в последующем приводящих к деформации носа. Опасность при данном системном васкулите представляет поражение почек с развитием нефрита и почечной недостаточности. При рубцующемся пемфигоиде типично поражение глаз. При гранулематозе с полиангиитом также иногда возможно поражение органа зрения, но преимущественно в виде псевдотумора орбиты. Несмотря на то, что лечение при обеих формах патологии включает в себя применение глюкокортикоидов и цитостатиков, при рубцующемся пемфигоиде основную помощь оказывают врачи-дерматологи и офтальмологи, тогда как диагностика и лечение системных васкулитов - это задача ревматологов. Одним из критериев рубцующегося пемфигоида является потеря зрения. Однако в данном клиническом случае удалось установить диагноз, получить первые положительные результаты терапии до возникновения признаков инвалидизации больной, что оставляет надежду на возможность сохранения зрения и благоприятный исход. Учитывая редкость заболевания и его малую изученность, сложности в диагностике и отсутствие определенных стандартов терапии, этот диагноз требует к себе более пристального внимания.

1. Federal clinical guidelines. Dermatovenerology 2015: Diseases of the skin. Sexually transmitted infections. 5th ed., Revised, and ext. M.: Business Express. 2016; 768 p. [in Russian]

2. Skripkin Yu.K., Butova Yu.S., Ivanov O.L. Dermatovenerology. National Leadership. M.: GEOTAR-Media. 2011; 1024 p. [in Russian]

3. Rodionov A.N. Skin and sexually transmitted diseases: A complete guide for doctors. M.: «Science and Technology». 2012; 1200 p. [in Russian]

4. Potekaev N.N., Akimov V.G. Differential diagnosis and treatment of skin diseases. Atlas-directory. — M.: Geotar-Media, 2016; 456 p. [in Russian]

5. Federal clinical guidelines for rheumatology 2013 with additions from 2016. Systemic vasculitis. Granulomatosis with polyangiitis. [Electronic resource]. URL: https://diseases.medelement.com/disease/системные-васкулиты-рекомендации-рф/15090истемные-васкулиты-рекомендации-рф/15090 (date of the application: 02.06.2020) [In Russian]