Современные представления о клинике и диагностике первичного васкулита центральной нервной системы

Первичный васкулит центральной нервной системы (ПВЦНС) — редкая форма васкулита неизвестной причины, поражающего сосуды головного, спинного мозга и мозговых оболочек без системного поражения. Установлено, что средний возраст начала заболевания приходится на 50 лет. Клинические проявления зависят от калибра пораженных сосудов. Наиболее частыми начальными симптомами являются головная боль и сосудистые когнитивные нарушения, что связано с поражением сосудов малого калибра. Развитие инсульта и очаговых симптомов взаимосвязано с сосудистыми когнитивными нарушениями и проявляется поражением средних/крупных мозговых артерий. Диагностика ПВЦНС затруднена, так как симптомы васкулита за пределами центральной нервной системы встречаются редко, серологические маркеры воспаления находятся в норме. Анализ спинномозговой жидкости обычно не соответствует норме из-за умеренного неспецифического повышения уровня общего белка или количества лейкоцитов. У 97 % пациентов с ПВЦНС выявляются отклонения от нормы (инфаркты, иногда опухолевидные поражения) по данным магнитно-резонансной томографии головного мозга. Ангиография имеет низкую чувствительность и низкую специфичность, так как позволяет верифицировать васкулит только средних и крупных церебральных артерий, выявляя сегментарные сужения. Для выявления воспаления кровеносных сосудов, а также для исключения других заболеваний необходимо выполнить биопсию вещества и мягких оболочек мозга.

1. Насонов Е.Л. Российские клинические рекомендации. Ревматология. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2017; 464 с.

2. Shavit E, Alavi A, Sibbald RG. Vasculitis-What Do We Have to Know? A Review of Literature. Int J Low Extrem Wounds. 2018; 17(4): 218-226. doi: 10.1177/1534734618804982.

3. Watts RA, Robson J. Introduction, epidemiology and classification of vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018; 32(1): 3-20. doi: 10.1016/j.berh.2018.10.003.

4. Demir S, Sönmez HE, Özen S. Vasculitis: Decade in Review. Curr Rheumatol Rev. 2019; 15(1): 14-22. doi: 10.2174/1573397114666180726093731.

5. Jennette JC. Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides. Clin Exp Nephrol. 2013; 17(5): 603-606. doi: 10.1007/s10157-013-0869-6.

6. Holl-Ulrich K. Vaskulitis: Neue Nomenklatur der Chapel-Hill-Konsensuskonferenz 2012 [Vasculitis: New nomenclature of the Chapel Hill consensus conference 2012]. Z Rheumatol. 2014; 73(9): 823-33; doi: 10.1007/s00393-014-1477-x.

7. Моисеев С.В., Семенкова Е.Н., Новиков П.И. Актуальная номенклатура системных васкулитов — рекомендации международной консенсусной конференции (Чапел-Хилл, 2012). Клиническая нефрология. 2013; (2): 41-46.

8. Калашникова Л.А., Добрынина Л.А., Легенько М.С. Первичный васкулит центральной нервной системы. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019; 119(8): 113-123. doi: 10.17116/jnevro2019119081113.

9. Тотолян Н.А., Готовчиков А.А., Кодзаева А.Ю. и др. Диагностика изолированного ангиита центральной нервной системы. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2013; 113(2-2): 32-42.

10. Ferro F, Quartuccio L, Monti S, Delvino P, Di Cianni F, Fonzetti S, La Rocca G, Posarelli C, Treppo E, Talarico R, Baldini C. One year in review 2021: systemic vasculitis. Clin Exp Rheumatol. 2021; 129(2):3-12. doi: 10.55563/clinexprheumatol/v1tpfo.

11. Abdel Razek AA, Alvarez H, Bagg S, Refaat S, Castillo M. Imaging spectrum of CNS vasculitis. Radiographics. 2014; 34(4): 873-94. doi: 10.1148/rg.344135028.

12. Cho TA, Jones A. CNS vasculopathies: Challenging mimickers of primary angiitis of the central nervous system. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2020; 34(4): 101569. doi: 10.1016/j.berh.2020.101569.

13. Rice CM, Scolding NJ. The diagnosis of primary central nervous system vasculitis. Pract Neurol. 2020; 20(2): 109-114. doi: 10.1136/practneurol-2018-002002.

14. Hajj-Ali RA, Saygin D, Ray E, et al. Long-term outcomes of patients with primary angiitis of the central nervous system. Clin Exp Rheumatol. 2019; 117(2): 45-51.

15. Salvarani C, Brown RD Jr, Christianson T, et al. An update of the Mayo Clinic cohort of patients with adult primary central nervous system vasculitis: description of 163 patients. Medicine (Baltimore). 2015; 94(21): e738. doi: 10.1097/MD.0000000000000738.

16. Kraemer M, Berlit P. Primary central nervous system vasculitis — An update on diagnosis, differential diagnosis and treatment. J Neurol Sci. 2021; 424: 117422. doi: 10.1016/j.jns.2021.117422.

17. Zuber M. Vascularites primitives du système nerveux central [Primary vasculitis of central nervous system]. Rev Prat. 2021; 71(4): 419-423.

18. Takeshita Y. [Primary Central Nervous System Vasculitis]. Brain Nerve.; 73(5): 511-515. Japanese. doi: 10.11477/mf.1416201793.

19. Wan C, Su H. A Closer Look at Angiitis of the central nervous system. Neurosciences (Riyadh). 2017 Oct; 22(4): 247-254. doi: 10.17712/nsj.2017.4.20170052.

20. Paul SA, Roy D, Mondal GP, et al. Primary angiitis of central nervous system — A challenging diagnosis. J Neuroimmunol. 2022; 366: 577844. doi: 10.1016/j.jneuroim.2022.577844.

21. Salvarani C., R. Brown Jr R.D., Hunder G.G. Adult Primary Central Nervous System Vasculitis. The Israel Medical Association Journal. 2017; 19(7): 448-453.

22. Bernstein JE, Podkovik S, Kashyap S, et al. Primary Angiitis of the Central Nervous System Presenting as a Cerebral Mass Lesion: A Case Report and Literature Review. Cureus. 2020; 12(6): e8511. doi: 10.7759/cureus.8511.

23. Sundaram S, Menon D, Khatri P et al. Primary angiitis of the central nervous system: Clinical profiles and outcomes of 45 patients. Neurol India. 2019; 67(1): 105-112. doi: 10.4103/0028-3886.253578.

24. Elbers J, Armstrong D, Yau I, et al. Vascular Imaging Outcomes of Childhood Primary Angiitis of the Central Nervous System. Pediatr Neurol. 2016; 63: 53-59. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2016.06.009.

25. Calabrese LH, Mallek JA. Primary angiitis of the central nervous system. Report of 8 new cases, review of the literature, and proposal for diagnostic criteria. Medicine (Baltimore). 1988; 67(1): 20-39. doi: 10.1097/00005792-198801000-00002.

26. Sarti C, Picchioni A, Telese R, et al. “When should primary angiitis of the central nervous system (PACNS) be suspected?”: literature review and proposal of a preliminary screening algorithm. Neurol Sci. 2020; 41(11): 3135-3148. doi: 10.1007/s10072-020-04583-3.

27. Birnbaum J, Hellmann DB. Primary angiitis of the central nervous system. Arch Neurol. 2009; 66(6): 704-9. doi: 10.1001/archneurol.2009.76.

28. Сорокин Ю.Н. Поражение центральной нервной системы при васкулитах. Международный неврологический журнал. 2020; 16(2): 80-91, doi: 10.22141/2224-0713.16.2.2020.200968.

29. de Boysson H, Boulouis G, Aouba A, et al. Adult primary angiitis of the central nervous system: isolated small-vessel vasculitis represents distinct disease pattern. Rheumatology (Oxford). 2017; 56(3): 439-444. doi: 10.1093/rheumatology/kew434.

30. Noh HJ, Choi JW, Kim JP, et al. Role of high-resolution magnetic resonance imaging in the diagnosis of primary angiitis of the central nervous system. J Clin Neurol. 2014; 10(3): 267-71. doi: 10.3988/jcn.2014.10.3.267.

31. Beuker C, Schmidt A, Strunk D, et al. Primary angiitis of the central nervous system: diagnosis and treatment. Ther Adv Neurol Disord. 2018; 11: 1756286418785071. doi: 10.1177/1756286418785071.

32. Sundaram S, Kumar PN, Sharma DP, et al. High-Resolution Vessel Wall Imaging in Primary Angiitis of Central Nervous System. Ann Indian Acad Neurol. 2021; 24(4): 524-530. doi: 10.4103/aian.AIAN_106_21.

33. Twilt M, Benseler SM. Central nervous system vasculitis in adults and children. Handb Clin Neurol. 2016; 133: 283-300. doi: 10.1016/B978-0-444-63432-0.00016-5.

34. Diamanti S, Longoni M, Agostoni EC. Leading symptoms in cerebrovascular diseases: what about headache? Neurol Sci. 2019; 40(Suppl 1): 147-152. doi: 10.1007/s10072-019-03793-8.

35. Byram K, Hajj-Ali RA, Calabrese L. CNS Vasculitis: an Approach to Differential Diagnosis and Management. Curr Rheumatol Rep. 2018; 20(7): 37. doi: 10.1007/s11926-018-0747-z.

36. Molloy ES, Singhal AB, Calabrese LH. Tumour-like mass lesion: an under-recognised presentation of primary angiitis of the central nervous system. Ann Rheum Dis. 2008; 67(12): 1732-5. doi: 10.1136/ard.2008.096800.

37. Santos L, Azevedo E. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome — A narrative revision of the literature. Porto Biomed J. 2016; 1(2): 65-71. doi: 10.1016/j.pbj.2016.04.002.

38. Chwalisz BK. Cerebral amyloid angiopathy and related inflammatory disorders. J Neurol Sci. 2021; 424: 117425. doi: 10.1016/j. jns.2021.117425.

39. Salvarani C, Morris JM, Giannini C, et al. Imaging Findings of Cerebral Amyloid Angiopathy, Aβ-Related Angiitis (ABRA), and Cerebral Amyloid Angiopathy-Related Inflammation: A Single-Institution 25-Year Experience. Medicine (Baltimore). 2016; 95(20): e3613. doi: 10.1097/MD.0000000000003613.

40. Nouh A, Borys E, Gierut AK, et al. Amyloid-Beta related angiitis of the central nervous system: case report and topic review. Front Neurol. 2014; 5: 13. doi: 10.3389/fneur.2014.00013.

41. Limaye K, Samaniego EA, Adams HP Jr. Diagnosis and Treatment of Primary Central Nervous System Angiitis. Curr Treat Options Neurol. 2018; 20(9): 38. doi: 10.1007/s11940-018-0522-5.

42. Schuster S, Bachmann H, Thom V, et al. Subtypes of primary angiitis of the CNS identified by MRI patterns reflect the size of affected vessels. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017; 88(9): 749-755. doi: 10.1136/jnnp-2017-315691.

43. Wang Q, Wang Z, Wang K, et al. Characteristics of mass lesion presentation of primary angiitis of the central nervous system: A single center 11-year retrospective case-series study. Clin Neurol Neurosurg. 2020; 199: 106297. doi: 10.1016/j.clineuro.2020.106297.

44. Karassa FB, Pelechas E, Zouzos G. The Immunogenetics of Vasculitis. Adv Exp Med Biol. 2022; 1367: 299-334. doi: 10.1007/978-3-030-92616-8_11.

45. Lacolley P, Regnault V, Nicoletti A, et al. The vascular smooth muscle cell in arterial pathology: a cell that can take on multiple roles. Cardiovasc Res. 2012; 95(2): 194-204. doi: 10.1093/cvr/cvs135.

46. Deng J, Ma-Krupa W, Gewirtz AT, et al. Toll-like receptors 4 and 5 induce distinct types of vasculitis. Circ Res. 2009; 104(4): 488-95. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.108.185777.

47. Ruland T, Wolbert J, Gottschalk MG, et al. Cerebrospinal Fluid Concentrations of Neuronal Proteins Are Reduced in Primary Angiitis of the Central Nervous System. Front Neurol. 2018; 9: 407. doi: 10.3389/fneur.2018.00407.

48. Strunk D, Schulte-Mecklenbeck A, Golombeck KS, et al. Immune cell profiling in the cerebrospinal fluid of patients with primary angiitis of the central nervous system reflects the heterogeneity of the disease. J Neuroimmunol. 2018; 321: 109-116. doi: 10.1016/j.jneuroim.2018.06.004.

49. Deb-Chatterji M, Schuster S, Haeussler V, et al. Primary Angiitis of the Central Nervous System: New Potential Imaging Techniques and Biomarkers in Blood and Cerebrospinal Fluid. Frontiers in neurology. 2019; 10: 568. doi: 10.3389/fneur.2019.00568.

50. Raghavan A, Wright JM, Huang Wright C, et al. Concordance of angiography and cerebral biopsy results for suspected primary central nervous system vasculitis: A multi-center retrospective review. Clin Neurol Neurosurg. 2019; 185: 105482. doi: 10.1016/j.clineuro.2019.105482.

51. Charidimou A, Boulouis G, Gurol ME, et al. Emerging concepts in sporadic cerebral amyloid angiopathy. Brain. 2017; 140(7): 1829-1850. doi: 10.1093/brain/awx047.

52. Mlakar J, Zorman JV, Matičič M, et al. Central nervous system granulomastous phlebitis with limited extracranial involvement of the heart and lungs: An autopsy case. Neuropathology. 2016; 36(1): 88-92. doi: 10.1111/neup.12234.