ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ТЕЧЕНИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ В РЕАЛЬНОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ

Введение и цель. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется наличием утолщения стенки левого желудочка (ЛЖ), не связанного с увеличением постнагрузки (артериальной гипертензией и стенозом устья аорты). В большинстве случаев ГКМП обусловлена мутациями в генах саркомерных белков и наследуется по аутосомно-доминантному механизму. В ряде случаев ГКМП может быть обусловлена накоплением в миокарде таких веществ, как амилоид, гликоген и др. Целью нашей работы стало проанализировать особенности диагностики и течения ГКМП в реальной клинической практике. Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ медицинской документации 80 пациентов (56,3 % мужчин) с ГКМП, диагностированной в многопрофильном стационаре г.Москвы в период с 2007 по 2021 год. Диагноз ГКМП у всех пациентов был установлен на основании данных эхокардиографии. Медиана (здесь и далее в скобках указаны 25и 75-процентили) возраста составила 57 (48,5; 63) лет. Продолжительность госпитализации составила 8 (6; 12,5) дней. Результаты. Причиной госпитализации являлись синдром стенокардии у 35 %, подозрение на острый коронарный синдром у 16,3 %, пароксизм фибрилляции предсердий (ФП) у 11,3 %, другие нарушения ритма у 2,5 %, декомпенсация хронической сердечной недостаточности у 11,3 %, обмороки у 7,5 %, гипертонический криз у 3,8 %, необходимость проведения коронароангиографии у 3,8 %, постановки электрокардиостимулятора у 2,5 %, имплантации кардиовертера-дефибриллятора у 1,2 %, медицинского освидетельствования для решения вопроса о годности к воинской службе у 1,2 %, острое нарушение мозгового кровообращения у 1,2 %, гипотония у 1,2 %, лекарственная брадикардия у 1,2 % пациентов. До анализируемой госпитализации инфаркт миокарда в анамнезе был диагностирован у 15 %, артериальная гипертензия — у 53,8 %, хроническая сердечная недостаточность — у 77,6 %, хроническая болезнь почек — у 21,3 % пациентов. Толщина стенки ЛЖ ≥1,5 см выявлена у 91,2 %. Cимметричная форма гипертрофии ЛЖ имела место у 22,1 %, апикальная — у 5,2 %, гипертрофия папиллярной мышцы — у 1,3 %, ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки — у 71,4 % пациентов. Постоянная обструкция выносящего тракта ЛЖ (ОВТ ЛЖ) выявлена у 62,8 % (9,0 % пациентов была выполнена септальная редукция в анамнезе), преходящая ОВТ ЛЖ — у 1,3 %, необструктивная ГКМП — у 35,9 %. Фракция выброса (ФВ) ЛЖ (по Симпсону) составила 63 (55-70)%, ХСН со сниженной ФВ ЛЖ <40 % выявлена у 3,8 %, с умеренно сниженной ФВ ЛЖ (40-49 %) — у 5 %, с сохраненной ФВ ЛЖ — у 68,8 % пациентов. У 47,5 % имело место переднесистолическое движение передней створки митрального клапана, у 7,14 % описано пролабирование передней створки митрального клапана. Митральная регургитация зарегистрирована у 75 % пациентов. Фибрилляцией предсердий (ФП) страдали 45 % пациентов с ГКМП: постоянной формой 15 %, пароксизмальной 23,8 %, персистирующей 6,2 % пациентов. За время госпитализации желудочковая тахикардия зарегистрирована у 7,5 %, наджелудочковая тахикардия — у 3,8 %. Нарушения проводимости отмечены у 36,3 % пациентов, из них атриовентрикулярная блокада у 6,3 %, блокада правой ножки пучка Гиса у 21,3 %, левой ножки — у 15 %, синдром Вольффа–Паркинсона–Уайта — у 1,3 %. Имплантация электрокардиостимулятора в анамнезе была у 5 %, в том числе в связи с приступами Морганьи-Эдамса-Стокса — у 3,8 % пациентов. За время наблюдения, медиана которого составила 87 (интерквартильный размах 45-131,5) месяцев, умерло 13,8 % пациентов с ГКМП. У умерших пациентов достоверно чаще встречалась ОВТ ЛЖ (у умерших 100 %, у живых 58,2 %, р = 0,006) и ФП (у умерших 72,7 %, у живых 40,6 %, р=0,047). Генетическое тестирование и исключение фенокопий ГКМП не было проведено во время госпитализации и не было рекомендовано ни одному больному. Заключение. В реальной клинической практике в большинстве случаев проводится лишь фенотипическая диагностика ГКМП по данным эхокардиографии, не проводится скрининг на генетические мутации и инфильтративные заболевания сердца, фенотипически неотличимые от ГКМП. Необходимо широкое внедрение генетического тестирования и скрининга на инфильтративные заболевания сердца для своевременной диагностики патологии, требующей назначения специфической патогенетической терапии для улучшения прогноза пациентов.

1. Maron B.J. Clinical Course and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2018; 379: 655–68. doi:10.1056/NEJMra1710575

2. Резник Е.В., Степанова Е.А., Нгуен Т.Л., и др. Ретроспективный анализ поражения сердечно-сосудистой системы у больных системным амилоидозом. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2021; 20(1): 2496. doi:10.15829/1728-8800-2021-2496

3. Резник Е.В., Нгуен Т.Л., Степанова Е.А., et al. Амилоидоз сердца: взгляд терапевта и кардиолога. Архивъ внутренней медицины. 2020; 10: 430–57. doi:10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457

4. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K., et al. American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy. A report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2003; 42: 1687–713. doi:10.1016/s0735-1097(03)00941-0

5. Authors/Task Force members, Elliott P.M., Anastasakis A., et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal. 2014; 35: 2733–79. doi:10.1093/eurheartj/ehu284

6. Masood M., Sherif A.A., Jaliparthy K., et al. Abstract 17019: Secular Trends in Dilated and Hypertrophic Cardiomyopathy in an Epidemiological Cohort in Olmsted County, Minnesota. Circulation. 2018; 138: A17019–A17019. doi:10.1161/circ.138.suppl_1.17019

7. Liu H., Bai P., Xu H-Y., et al. Distinguishing Cardiac Amyloidosis and Hypertrophic Cardiomyopathy by Thickness and Myocardial Deformation of the Right Ventricle. Cardiology Research and Practice. 2022; 2022:e4364279. doi:10.1155/2022/4364279

8. Hu K., Liu D., Salinger T., et al. Value of cardiac biomarker measurement in the differential diagnosis of infiltrative cardiomyopathy patients with preserved left ventricular systolic function. J Thorac Dis. 2018;10:4966–75. doi:10.21037/jtd.2018.07.56

9. Patten M., Pecha S., Aydin A. Atrial Fibrillation in Hypertrophic Cardiomyopathy: Diagnosis and Considerations for Management. J Atr Fibrillation. 2018; 10:1556. doi:10.4022/jafib.1556

10. Inamo J., Ozier-Lafontaine N., Atallah A., et al. Frequency of cardiac amyloidosis inpatients with unexplained left ventricular hypertrophy: The Caribbean Amyloidosis Study. Archives of Cardiovascular Diseases Supplements. 2018; 10:29. doi:10.1016/j.acvdsp.2017.11.055

11. Liu Q., Li D., Berger A.E., et al. Survival and prognostic factors in hypertrophic cardiomyopathy: a meta-analysis. Sci Rep 2017; 7:11957. doi:10.1038/s41598-017-12289-4

12. Lee C., Liu P., Lin L., et al. Clinical characteristics and outcomes of hypertrophic cardiomyopathy in Taiwan—a tertiary center experience. Clin Cardiol. 2007; 30:177–82. doi:10.1002/clc.20057

13. Puwanant S., Trongtorsak A., Wanlapakorn C., et al. Acute coronary syndrome with non-obstructive coronary arteries (ACS-NOCA) in patients with hypertrophic cardiomyopathy. BMC Cardiovascular Disorders. 2021; 21:556. doi:10.1186/s12872-021-02373-z

14. Wang A. Hypertension and Hypertrophic Cardiomyopathy. Hypertrophic Cardiomyopathy, ed. Naidu S.S. Springer, Cham. 2019; 221–30. doi:10.1007/978-3-319-92423-6_16

15. Резник Е.В., Нгуен Т.Л., Голухов Г.Н. Особенности ведения больных с хронической сердечной недостаточностью и сахарным диабетом. Рациональная Фармакотерапия в Кардиологии. 2021;17(2):341-350. doi:10.20996/1819-6446-2021-04-05.

16. Huang F-Y., Zhang J-L., Huang B-T., et al. Renal function as a predictor of outcomes in patients with hypertrophic cardiomyopathy: A cohort study of a hospitalized population. Clinica Chimica Acta. 2021; 512:92–9. doi:10.1016/j.cca.2020.11.022