Особенности клинического течения, дифференциальной диагностики и лечения IgG4-склерозирующего холангита
https://doi.org/10.20514/2226-6704-2024-14-2-96-107
Аннотация
Цель обзора: представить современный взгляд на особенности клинического течения, дифференциальной диагностики и лечения IgG4-склерозирующего холангита.
Основные положения. IgG4-склерозирующих холангит — фиброзно-воспалительное заболевание, при котором поражаются внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки. Проявления IgG4-склерозирующего холангита схожи с изменениями при первичном склерозирующем холангите, опухолях желчных протоков и поджелудочной железы, в связи с чем, более трети пациентов с IgG4-склерозирующим холангитом подвергаются оперативным вмешательствам. На данный момент отсутствуют специфичные и чувствительные методы диагностики данного заболевания. Повышение уровня сывороточного IgG4 наблюдается при многих других заболеваниях. Четырёхкратное повышение IgG4 в сыворотке крови является более надежным маркером для диагностики IgG4-склерозирующего холангита, однако такое значение наблюдается лишь у небольшой доли пациентов. При визуализации желчных протоков выявляются сегментарные или протяженные стриктуры с престенотическим расширением и утолщением стенок. Глюкокортикостероиды остаются первой линией терапии для индукции и поддержания ремиссии заболевания. Рецидив наблюдается более чем у половины пациентов. Некоторые исследования также указывают на повышенный риск развития злокачественных опухолей. В данном обзоре освещены клинические и лабораторно-инструментальные проявления IgG4-склерозирующего холангита, проведена сравнительная характеристика с первичным склерозирующим холангитом и холангиокарциномой, а также представлены возможности терапии, прогноз и исходы заболевания.
Заключение. IgG4-склерозирующий холангит — редкое и сложно диагностируемое заболевание, требующее проведения тщательной дифференциальной диагностики с первичным склерозирующим холангитом, раком желчных протоков и поджелудочной железы. Несмотря на относительно благоприятное течение и эффективность глюкокортикостероидов, заболевание часто рецидивирует и имеет неизвестный долгосрочный прогноз. Особое внимание уделяется риску развития злокачественных новообразований у данной группы пациентов, что подчеркивает необходимость пожизненного наблюдения за пациентами.
Об авторах
А. К. Гусева
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет) Министерства здравоохранения Российской Федерации, кафедра пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского
Россия
Конфликт интересов:
Россия
Анна Константиновна Гусева
Конфликт интересов:
Авторы заявляют, что данная работа, её тема, предмет и содержание не затрагивают конкурирующих интересов
А. В. Охлобыстин
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет) Министерства здравоохранения Российской Федерации, кафедра пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского
Россия
Конфликт интересов:
Россия
Москва
Конфликт интересов:
Авторы заявляют, что данная работа, её тема, предмет и содержание не затрагивают конкурирующих интересов
Список литературы
1. Drazilova S., Veseliny E., Lenartova P.D., et al. IgG4-Related Sclerosing Cholangitis: Rarely Diagnosed, but not a Rare Disease. Can J Gastroenterol Hepatol. 2021; 2021: 1959832. doi: 10.1155/2021/1959832.
2. Kamisawa T., Zen Y., Pillai S., et al. IgG4-related disease. The Lancet 2015; 385: 1460–1471. doi: 10.1016/S0140-6736(14)60720-0.
3. Löhr J.M., Beuers U., Vujasinovic M., et al. European guideline on IgG4-related digestive disease — UEG and SGF evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2020 Jul; 8(6): 637-666. doi: 10.1177/2050640620934911.
4. Roos E., Hubers L.M., Coelen R.J. S., et al. IgG4-Associated Cholangitis in Patients Resected for Presumed Perihilar Cholangiocarcinoma: A 30-Year Tertiary Care Experience. American Journal of Gastroenterology 2018; 113: 765–772. doi: 10.1038/s41395-018-0036-5.
5. Kurita Y., Fujita Y., Sekino Y., et al. IgG4-related sclerosing cholangitis may be a risk factor for cancer. J Hepatobiliary Pancreat Sci 2021; 28: 524–532. doi: 10.1002/jhbp.957.
6. Kubota K., Kato S., Uchiyama T., et al. Discrimination between sclerosing cholangitis-associated autoimmune pancreatitis and primary sclerosing cholangitis, cancer using intraductal ultrasonography. Digestive Endoscopy. 2011; 23: 10–16. doi: 10.1111/j.1443-1661.2010.01039.x.
7. Huggett M.T., Culver E.L., Kumar M., et al. Type 1 autoimmune pancreatitis and IgG4-related sclerosing cholangitis is associated with extrapancreatic organ failure, malignancy, and mortality in a prospective UK cohort. Am J Gastroenterol 2014; 109: 1675–1683. doi: 10.1038/ajg.2014.223.
8. Khosroshahi A., Wallace Z.S., Crowe J.L., et al. International consensus guidance statement on the management and treatment of IgG4- related disease. Arthritis and Rheumatology 2015; 67: 1688–1699. doi: 10.1002/art.39132.
9. Kamisawa T., Nakazawa T., Tazuma S., et al. Clinical practice guidelines for IgG4-related sclerosing cholangitis. J Hepatobiliary Pancreat Sci 2019;26:9–42. doi: 10.1002/jhbp.596.
10. Xiao J., Xu P., Li B., et al. Analysis of clinical characteristics and treatment of immunoglobulin G4-associated cholangitis. Medicine (United States) 2018; 97. doi: 10.1097/MD.0000000000009767.
11. Tanaka A., Tazuma S., Okazaki K., et al. Clinical Features, Response to Treatment, and Outcomes of IgG4-Related Sclerosing Cholangitis. Clinical Gastroenterology and Hepatology 2017; 15: 920-926.e3. doi: 10.1016/j.cgh.2016.12.038.
12. Kersten R., Trampert D.C., Herta T., et al. IgG4-related cholangitis — a mimicker of fibrosing and malignant cholangiopathies. J Hepatol. 2023;79(6):1502-1523. doi: 10.1016/j.jhep.2023.08.005.
13. Terao C., Ota M., Iwasaki T., et al. IgG4-related disease in the Japanese population: a genome-wide association study. Lancet Rheumatol 2019; 1: e14–22. doi: 10.1016/S2665-9913(19)30006-2.
14. Perugino C.A., AlSalem S.B., Mattoo H., et al. Identification of galectin-3 as an autoantigen in patients with IgG4 -related disease. Journal of Allergy and Clinical Immunology 2019; 143: 736-745.e6. doi: 10.1016/j.jaci.2018.05.011.
15. Shiokawa M., Kodama Y., Sekiguchi K., et al. Laminin 511 is a target antigen in autoimmune pancreatitis. Sci Transl Med. 2018; 10(453): eaaq0997. doi: 10.1126/scitranslmed.aaq0997.
16. Du H., Shi L., Chen P., et al. Prohibitin is involved in patients with IgG4 related disease. PLoS One. 2015; 10(5): e0125331. doi: 10.1371/journal.pone.0125331.
17. Hubers L.M., Vos H., Schuurman A.R., et al. Annexin A11 is targeted by IgG4 and IgG1 autoantibodies in IgG4-related disease. Gut. 2018; 67: 728–735. doi: 10.1136/gutjnl-2017-314548.
18. Liu Q., Li B., Li Y., et al. Altered faecal microbiome and metabolome in IgG4-related sclerosing cholangitis and primary sclerosing cholangitis. Gut. 2022; 71: 899–909. doi: 10.1136/gutjnl-2020-323565
19. Hubers L.M., Schuurman A.R., Buijs J., et al. Blue-collar work is a risk factor for developing IgG4-related disease of the biliary tract and pancreas. JHEP Reports. 2021; 3(6): 100385 doi: 10.1016/j.jhepr.2021.100385.
20. Wallace Z.S., Naden R.P., Chari S., et al. The 2019 American College of Rheumatology/European League against Rheumatism classification criteria for IgG4-related disease. Ann Rheum Dis. 2020; 79: 77–87. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-216561.
21. Moon S.H., Kim M.H., Lee J.K., et al. Development of a scoring system for differentiating IgG4-related sclerosing cholangitis from primary sclerosing cholangitis. J Gastroenterol. 2017; 52: 483–493. doi.org/10.1007/s00535-016-1246-5.
22. Ohara H., Nakazawa T., Kawa S., et al. Establishment of a serum IgG4 cut-off value for the differential diagnosis of IgG4-related sclerosing cholangitis: A Japanese cohort. Journal of Gastroenterology and Hepatology (Australia). 2013; 28: 1247–1251. doi: 10.1111/jgh.12248.
23. Madhusudhan K.S., Das P., Gunjan D., Srivastava D.N., Garg P.K. IgG4-Related sclerosing cholangitis: A clinical and imaging review. American Journal of Roentgenology. 2019; 213: 1221–1231. doi: 10.2214/AJR.19.21519.
24. Löhr J.M., Vujasinovic M., Rosendahl J., et al. IgG4-related diseases of the digestive tract. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2022; 9(3): 185-197. doi: 10.1038/s41575-021-00529-y.
25. Culver E.L., Sadler R., Simpson D., et al. Elevated serum IgG4 levels in diagnosis, treatment response, organ involvement, and relapse in a prospective IgG4-related disease UK cohort. American Journal of Gastroenterology. 2016; 111: 733–743. doi: 10.1038/ajg.2016.40.
26. Boonstra K., Culver E.L., de Buy Wenniger L.M., et al. Serum immunoglobulin G4 and immunoglobulin G1 for distinguishing immunoglobulin G4-associated cholangitis from primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 2014; 59: 1954–1963. doi: 10.1002/hep.26977.
27. Manganis C.D., Chapman R.W., Culver EL. Review of primary sclerosing cholangitis with increased IgG4 levels. World J Gastroenterol. 2020; 26: 3126–3144. doi: 10.3748/wjg.v26.i23.3126.
28. Nasser R., Gilshtein H., Mansour S., et al. Isolated Type Immunoglobulin G4 Sclerosing Cholangitis: The Misdiagnosed Cholangiocarcinoma. J Clin Med Res. 2021; 13: 75–81. doi: 10.14740/jocmr4428.
29. Tan L., Guan X., Zeng T., et al. The significance of serum IgG4 and CA19-9, autoantibodies in diagnosis and differential diagnosis of IgG4-related sclerosing cholangitis. Scand J Gastroenterol. 2018; 53: 206–211. doi: 10.1080/00365521.2017.1416159.
30. Navaneethan U., Gutierrez N.G., Jegadeesan R., et al. IgG4 levels in bile for distinguishing IgG4-associated cholangiopathy from other biliary disorders: A single blinded pilot study. Clin Endosc. 2014; 47: 555–559. doi: 10.5946/ce.2014.47.6.555.
31. Vujasinovic M., Maier P., Maetzel H., et al. Immunoglobulin G subtypes-1 and 2 differentiate immunoglobulin G4-associated sclerosing cholangitis from primary sclerosing cholangitis. United European Gastroenterol J. 2020; 8: 584–593. doi: 10.1177/2050640620916027.
32. Wang W., Li Y., Feng H. The Significance of Serum IgG4/IgG and IgG4/IgG1 Ratio in the Diagnosis Value of IgG4-Related Diseases. Discov Med. 2023; 35(177): 476-482. doi: 10.24976/Discov.Med.202335177.48
33. Hirano K., Kawabe T., Yamamoto N., et al. Serum IgG4 concentrations in pancreatic and biliary diseases. Clinica Chimica Acta. 2006; 367: 181–184. doi: 10.1016/j.cca.2005.11.031.
34. Nakazawa T., Naitoh I., Hayashi K., et al. Diagnostic criteria for IgG4-related sclerosing cholangitis based on cholangiographic classification. J Gastroenterol. 2012; 47: 79–87. doi: 10.1007/s00535-011-0465-z.
35. Oseini A.M., Chaiteerakij R., Shire A.M., et al. Utility of serum immunoglobulin G4 in distinguishing immunoglobulin G4-associated cholangitis from cholangiocarcinoma. Hepatology. 2011; 54: 940–948. doi: 10.1002/hep.24487.
36. Nakazawa T, Ohara H, Sano H, et al. Cholangiography can discriminate sclerosing cholangitis with autoimmune pancreatitis from primary sclerosing cholangitis. Gastrointest Endosc. 2004; 60(6): 937-944. doi: 10.1016/s0016-5107(04)02229-1
37. Hirano K., Tada M.., Isayama H, et al. Endoscopic evaluation of factors contributing to intrapancreatic biliary stricture in autoimmune pancreatitis. Gastrointest Endosc. 2010; 71: 85–90. doi: 10.1016/j.gie.2009.08.008.
38. Nakazawa T., Ikeda Y., Kawaguchi Y., et al. Isolated intrapancreatic IgG4-related sclerosing cholangitis. World J Gastroenterol. 2015; 21: 1334–1343. doi: 10.3748/wjg.v21.i4.1334.
39. Gochanour E., Jayasekera C., Kowdley K. Primary Sclerosing Cholangitis: Epidemiology, Genetics, Diagnosis, and Current Management. Clin Liver Dis (Hoboken). 2020; 15: 125–128. doi: 10.1002/cld.902.
40. Banales J.M., Marin J.J. G., Lamarca A., et al. Cholangiocarcinoma 2020: the next horizon in mechanisms and management. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2020; 17: 557–588. doi: 10.1038/s41575-020-0310-z.
41. Bowlus C.L., Arrivé L., Bergquist A., et al. AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma. Hepatology. 2023; 77: 659–702. doi: 10.1002/hep.32771.
42. Tasch J.J., Dube N. An unusual presentation of advanced intrahepatic cholangiocarcinoma: When biopsy results fail. American Journal of Case Reports. 2018; 19: 35–40. doi: 10.12659/AJCR.906165.
43. Invernizzi F., Cilla M., Trapani S., et al. Gender and Autoimmune Liver Diseases: Relevant Aspects in Clinical Practice. J Pers. Med. 2022; 12(6): 925. doi: 10.3390/jpm12060925.
44. Van Dyke A.L., Shiels M.S., Jones G.S., et al. Biliary tract cancer incidence and trends in the United States by demographic group, 1999-2013. Cancer. 2019; 125: 1489–1498. doi: 10.1002/cncr.31942.
45. Chazouilleres O., Beuers U., Bergquist A., et al. EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2022; 77: 761–806. doi: 10.1016/j.jhep.2022.05.011.
46. Brindley P.J., Bachini M., Ilyas S.I., et al. Cholangiocarcinoma. Nat Rev Dis Primers. 2021; 7(1): 65. doi: 10.1038/s41572-021-00300-2.
47. Lee H.E., Zhang L. Immunoglobulin G4-related hepatobiliary disease. Semin Diagn Pathol. 2019; 36: 423–433. doi: 10.1053/j.semdp.2019.07.007.
48. Kimura Y., Harada K., Nakanuma Y. Pathologic significance of immunoglobulin G4-positive plasma cells in extrahepatic cholangiocarcinoma. Hum Pathol. 2012; 43: 2149–2156. doi: 10.1016/j.humpath.2012.03.001.
49. Tokala A., Khalili K., Menezes R., et al. Comparative MRI analysis of morphologic patterns of bile duct disease in IgG4-related systemic disease versus primary sclerosing cholangitis. American Journal of Roentgenology. 2014; 202: 536–543. doi: 10.2214/AJR.12.10360.
50. Naitoh I., Nakazawa T., Ohara H., et al. Endoscopic transpapillary intraductal ultrasonography and biopsy in the diagnosis of IgG4-related sclerosing cholangitis. J Gastroenterol. 2009; 44: 1147–1155. doi: 10.1007/s00535-009-0108-9.
51. Yata M., Suzuki K., Furuhashi N., et al. Comparison of the multidetector-row computed tomography findings of IgG4-related sclerosing cholangitis and extrahepatic cholangiocarcinoma. Clin Radiol. 2016; 71: 203–210. doi: 10.1016/j.crad.2015.10.024.
52. Kim J.H., Byun J.H., Kim S.Y., et al. Sclerosing cholangitis with autoimmune pancreatitis versus primary sclerosing cholangitis: Comparison on endoscopic retrograde cholangiography, MR cholangiography, CT, and MRI. Acta Radiol. 2013; 54: 601–607. doi: 10.1177/0284185113481018.
53. de Vries E., Tielbeke F., Hubers L., et al. IgG4/IgG RNA ratio does not accurately discriminate IgG4-related disease from pancreatobiliary cancer. JHEP Reports. 2020; 2(4): 100116. doi: 10.1016/j.jhepr.2020.100116.
54. Naitoh I., Nakazawa T., Hayashi K., et al. Comparison of intraductal ultrasonography findings between primary sclerosing cholangitis and IgG4-related sclerosing cholangitis. Journal of Gastroenterology and Hepatology (Australia). 2015; 30: 1104–1109. doi: 10.1111/jgh.12894.
55. Deshpande V., Zen Y., Chan J.K. C., et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Modern Pathology. 2012; 25: 1181–1192. doi: 10.1038/modpathol.2012.72.
56. Cortazar F.B., Stone J.H. IgG4-related disease and the kidney. Nat Rev Nephrol. 2015; 11: 599–609. doi: 10.1038/nrneph.2015.95.
57. Detlefsen S., Klöppel G. IgG4-related disease: with emphasis on the biopsy diagnosis of autoimmune pancreatitis and sclerosing cholangitis. Virchows Archiv. 2018; 472: 545–556. doi: 10.1007/s00428-017-2275-z.
58. Naitoh I., Zen Y., Nakazawa T., et al. Small bile duct involvement in IgG4-related sclerosing cholangitis: Liver biopsy and cholangiography correlation. J Gastroenterol. 2011; 46: 269–276. doi: 10.1007/s00535-010-0319-0.
59. Kawakami H., Zen Y., Kuwatani M., et al. IgG4-related sclerosing cholangitis and autoimmune pancreatitis: Histological assessment of biopsies from Vater’s ampulla and the bile duct. Journal of Gastroenterology and Hepatology (Australia). 2010; 25: 1648–1655. doi: 10.1111/j.1440-1746.2010.06346.x.
60. Wu Q., Chang J., Chen H., et al. Efficacy between high and medium doses of glucocorticoid therapy in remission induction of IgG4-related diseases: a preliminary randomized controlled trial. Int J Rheum Dis. 2017; 20: 639–646. doi: 10.1111/1756-185X.13088.
61. Inoue D., Yoshida K., Yoneda N., et al. IgG4-related disease: Dataset of 235 consecutive patients. Medicine (United States). 2015; 94(15): e680. doi: 10.1097/MD.0000000000000680.
62. Kubota K., Kamisawa T., Nakazawa T., et al. Reducing relapse through maintenance steroid treatment can decrease the cancer risk in patients with IgG4-sclerosing cholangitis: Based on a Japanese nationwide study. Journal of Gastroenterology and Hepatology (Australia) 2023; 38: 556–564. doi: 10.1111/jgh.16066.
63. Fernández-Codina A., Orozco-Gálvez O., Martínez-Valle F. Therapeutic Options in IgG4-Related Disease. Curr Treatm Opt Rheumatol. 2020; 6: 191–204. doi: 10.1007/s40674-020-00147-w.
64. Yunyun F., Yu C., Panpan Z., et al. Efficacy of Cyclophosphamide treatment for immunoglobulin G4-related disease with addition of glucocorticoids. Sci Rep. 2017; 7(1): 6195. doi: 10.1038/s41598-017-06520-5.
65. Yunyun F., Yu P., Panpan Z., et al. Efficacy and safety of low dose Mycophenolate mofetil treatment for immunoglobulin G4-related disease: A randomized clinical trial. Rheumatology (United Kingdom). 2019; 58: 52–60. doi: 10.1093/rheumatology/key227.
66. Luo X., Peng Y., Zhang P., et al. Comparison of the Effects of Cyclophosphamide and Mycophenolate Mofetil Treatment Against Immunoglobulin G4-Related Disease: A Retrospective Cohort Study. Front Med (Lausanne). 2020; 7: 253. doi: 10.3389/fmed.2020.00253.
67. Lanzillotta M., Della-Torre E., Wallace Z.S., et al. Efficacy and safety of rituximab for IgG4-related pancreato-biliary disease: A systematic review and meta-analysis. Pancreatology. 2021; 21: 1395–13401. doi: 10.1016/j.pan.2021.06.009.
68. Patel U., Saxena A., Patel D., et al. Therapeutic Uses of Rituximab and Clinical Features in Immunoglobulin G4-Related Disease: A Systematic Review. Cureus. 2023;15(9):e45044. doi: 10.7759/cureus.45044.
69. Miyazawa M., Takatori H., Kawaguchi K., et al. Management of biliary stricture in patients with IgG4-related sclerosing cholangitis. PLoS One. 2020;15(4), e0232089 15. doi: 0.1371/journal.pone.0232089.
70. Kuraishi Y., Muraki T., Ashihara N., et al. Validity and safety of endoscopic biliary stenting for biliary stricture associated with IgG4-related pancreatobiliary disease during steroid therapy. Endosc Int Open. 2019;07:E1410–418. doi: 10.1055/a-0966-8494.
71. Brito-Zerón P., Kostov B., Bosch X., et al. Therapeutic approach to IgG4-related disease. Medicine (United States). 2016;95(26),e4002. doi: 10.1097/MD.0000000000004002.
72. Ali A.H., Bi Y., Machicado J.D., et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. J Gastroenterol. 2020;55:1087–1097. doi: 10.1007/s00535-020-01714-7.
73. Zen Y., Nakanuma Y., Portmann B. Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: Pathologic features and histologic mimics. Semin Diagn Pathol. 2012;29:205–211. doi: 10.1053/j.semdp.2012.07.005
74. Stathopoulos G., Nourmand A.D., Blackstone M., et al. Rapidly progressive sclerosing cholangitis following surgical treatment of pancreatic pseudotumor. J Clin Gastroenterol. 1995;21(2):143-148. doi: 10.1097/00004836-199509000-00016.
Рецензия
Для цитирования:
Гусева А.К., Охлобыстин А.В. Особенности клинического течения, дифференциальной диагностики и лечения IgG4-склерозирующего холангита. Архивъ внутренней медицины. 2024;14(2):96-107. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2024-14-2-96-107
For citation:
Guseva A.K., Okhlobystin A.V. Clinical Features, Differential Diagnosis and Treatment of IgG4-Related Sclerosing Cholangitis. The Russian Archives of Internal Medicine. 2024;14(2):96-107. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2024-14-2-96-107
Просмотров:
423
Послать статью по эл. почте 