Опыт двухлетнего наблюдения пациента с болезнью Деркума на фоне терапии метотрексатом

Болезнь Деркума, также известная как болезненный липоматоз, нейролипоматоз, синдром Андера — редко встречающееся заболевание, главным клиническим проявлением которого является наличие болезненных образований подкожной клетчатки, с локализацией в различных частях тела: на конечностях, туловище, ягодицах. К возможным этиологическим факторам относят генетические мутации, наличие аномальных клеточных белков, эндокринные нарушения, изменения со стороны нервной системы. Чаще это заболевание встречается среди женщин старше 35 лет. Случаи развития болезни Деркума у детей и подростков встречаются редко. Пациенты с этим заболеванием зачастую имеют избыточную массу тела. Выделяют 4 типа болезни Деркума: генерализованная диффузная, генерализованная узловая, локализованная узловая, юкста-артикулярная. В некоторых случаях повышаются островоспалительные маркеры: скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок. В представленном клиническом случае также отмечен высокий уровень фактора некроза опухоли-α со снижением в динамике, что требует дальнейшего изучения прогностических возможностей данного биомаркера в оценке активности заболевания. Гистологические исследования подкожных элементов у пациентов с болезнью Деркума не имеют специфических изменений (морфологическая картина соответствует липоме). В литературе обсуждаются различные методы терапии, включающие липосакцию, массаж, а также нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, метотрексат и др. Представленный клинический случай описывает раннюю диагностику болезни Деркума с проведением дифференциальной диагностики с панникулитами другой этиологии и достижение стойкой ремиссии на фоне терапии метотрексатом у пациентки 42 лет с жалобами на наличие болезненных локальных узелковых образований кожи верхних и нижних конечностей разного размера.

1. Kucharz EJ, Kopeć-Mędrek M, Kramza J, et al. Dercum’s disease (adiposis dolorosa): a review of clinical presentation and management. Reumatologia. 2019; 57(5): 281-287. doi: 10.5114/reum.2019.89521.

2. Blomstrand R, Juhlin L, Nordenstam H, et al. Adiposis dolorosa associated with defects of lipid metabolism. Acta Derm Venereol. 1971; 51(4): 243-50.

3. Jensen JJ, Kiilerich S. A case of adiposis dolorosa-Dercum disease. Weekly Journal for Physicians. 1991; 153(50): 3564. [In Danish].

4. Tiesmeier J, Warnecke H, Schuppert F. An uncommon cause of recurrent abdominal pain in a 63-year-old obese woman. German Medical Weekly. 2006;131(9):434-7. doi: 10.1055/s2006-932538. [In German].

5. Pimenta WP, Paula FJ, Dick-de-Paula I, et al. Hormonal and metabolic study of a case of adiposis dolorosa (Dercum’s disease). Braz J Med Biol Res. 1992; 25(9): 889-93.

6. Palmer ED. Dercum’s disease: adiposis dolorosa. Am Fam Physician. 1981 Nov; 24(5): 155-7.

7. Dalziel K. The nervous system and adipose tissue. Clin Dermatol. 1989 Oct-Dec; 7(4): 62-77. doi: 10.1016/0738-081x(89)90043-6.

8. Fagher B, Monti M, Nilsson-Ehle P, et al. Fat-cell heat production, adipose tissue fatty acids, lipoprotein lipase activity and plasma lipoproteins in adiposis dolorosa. Clin Sci (Lond). 1991 Dec; 81(6): 793-8. doi: 10.1042/cs0810793.

9. Taniguchi A, Okuda H, Mishima Y, et al. A case of adiposis dolorosa: lipid metabolism and hormone secretion. Int J Obes. 1986; 10: 277-281.

10. Herbst KL. Subcutaneous Adipose Tissue Diseases: Dercum Disease, Lipedema, Familial Multiple Lipomatosis, and Madelung Disease. 2019 Dec 14. [Electronic resource]. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK552156/ [In English] (date of the application: 31.08.2024).

11. Izar MCO, Fonseca HARD, França CN et al. Rare Presentation of Dercum’s Disease in a Child with Abnormalities in Lipoprotein Metabolism. Arq Bras Cardiol. 2018;111(5):755-757. doi: 10.5935/abc.20180191.

12. Cook JC, Gross GP. Adiposis Dolorosa. 2023 Apr 10. [Electronic resource]. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507867/ (date of the application: 10.09.2024)

13. Roux J, Vitaut M. Adiposis dolorosa. Neurological Review. 1901, 9: 881-888. [In French]

14. Hansson E, Svensson H, Brorson H. Review of Dercum’s disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic methods, classification and management. Orphanet J Rare Dis. 2012; 7:23. doi: 10.1186/1750-1172-7-23.

15. Resta O, Foschino-Barbaro MP, Legari G, et al.: Sleep-related breathing disorders, loud snoring and excessive daytime sleepiness in obese subjects. Int J Obes Relat Metab Disord. 2001; 25: 669- 675. doi: 10.1038/sj.ijo.0801603.

16. Herbst KL, Asare-Bediako S. Adiposis Dolorosa Is More Than Painful Fat. The En docrinologist. 2007; 17(6):326-334. doi: 10.1097/TEN.0b013e31815942294

17. Trentin C, Di Nubila B, Cassano E, et al. A rare cause of mastalgia: Dercum’s disease (adiposis dolorosa). Tumori. 2008 Sep-Oct; 94(5): 762-4. doi: 10.1177/030089160809400523.

18. Brorson H, Fagher B: Dercum’s disease. Fatty tissue rheumatism caused by immune defense reaction? Läkartidningen. 1996; 93: 1433-1436.

19. Haddad D, Athmani B, Costa A, et al.: Dercum’s disease: a severe complication in a rare disease. A case report. Ann Chir Plast Esthet. 2005; 50: 247-250. 10.1016/j.anplas.2004.12.007.

20. Giudiceandrea V. Painful adiposis (Dercum disease). Riv Patol Nerv Ment. 1900, 5: 289-304. [In Italian].

21. Ibarra M, Eekema A, Ussery C et al. Subcutaneous adipose tissue therapy reduces fat by dual X-ray absorptiometry scan and improves tissue structure by ultrasound in women with lipoedema and Dercum disease. Clin Obes. 2018 Dec; 8(6):3 98-406. doi: 10.1111/cob.12281. Epub 2018 Sep 24.

22. Давыдов О.С., Яхно Н.Н., Кукушкин М.Л. и др. Невропатическая боль: клинические рекомендации по диагностике и лечению Российского общества по изучению боли. Российский журнал боли. 2018; 4: 5-41. DOI: 10.25731/RASP.2018.04.025.

23. Егорова О.Н., Белов Б.С. Панникулит: ревматологические аспекты. Современная ревматология. 2018; 12(2): 73-78. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2018-2-73-78.

24. Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И. и др. Панникулиты в современной ревматологической клинике. Терапевтический архив. 2020; 92 (5): 33–38. doi: 10.26442/00403660.2020.05.000627.

25. Белоглазов В.А., Петров А.В., Шадуро Д.В. и др. Панникулит Крисчена-Вебера (разбор клинического случая). Крымский терапевтический журнал. 2014; 2 (23): 154-158.