Особенности диагностики и выбора тактики лечения впервые выявленного синдрома Бланда–Уайта–Гарланда на фоне тяжелой сопутствующей соматической патологии (клинический случай)

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (БУГ-синдром) представляет собой редкую и опасную врожденную аномалию, являющуюся одной из ведущих причин ишемии и инфаркта миокарда у детей. Без своевременного лечения и коррекции заболевание может привести к крайне тяжелым последствиям: до 90 % пациентов умирают в течение первого года жизни. В случае со взрослыми, пациенты, страдающие этим синдромом, могут столкнуться с различными осложнениями, такими как дисфункция левого желудочка, митральная регургитация, бессимптомная ишемия миокарда и инфаркт, а также высоким риском внезапной сердечной смерти. Учитывая, что заболевание редко диагностируется, важно выявлять БУГ-синдром на ранней стадии для превентивного лечения и предотвращения осложнений.
В данной работе описан уникальный случай впервые выявленного БУГ-синдрома у 27-летней пациентки. Помимо порока, женщина страдала от тяжелой сопутствующей патологии — первичного склерозирующего холангита, который осложнялся циррозом печени и гиперспленизмом. Наличие данных заболеваний в значительной степени усложнило выбор лечебной тактики, требуя персонализированного подхода. В связи с высоким риском развития послеоперационных осложнений, предпочтение было отдано малоинвазивной эндоваскулярной эмболизации левой коронарной артерии. Операция показала хорошие результаты и привела к значительному улучшению состояния пациентки, в том числе к достижению компенсации сердечной недостаточности до функционального класса II (NYHA). Представленный случай демонстрирует важность индиви дуального подхода в лечении редких врожденных пороков сердца у взрослых, особенно при наличии серьезных сопутствующих заболеваний других органов и систем.

1. Peña E., Nguyen E.T., Merchant N., et al. ALCAPA syndrome: not just a pediatric disease. RadioGraphics. 2009;29:553–565. doi: 10.1148/rg.292085059.

2. Beasley G.S., Stephens E.H., Backer C.L., et al. Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA): a systematic review and historical perspective. Curr Pediatr Rep. 2019;7(2):45–52. doi: 10.1007/s40124-019-00191-8.

3. Yau J.M., Singh R., Halpern E.J., et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults: a comprehensive review of 151 adult cases and a new diagnosis in a 53-year-old woman. Clin Cardiol. 2011;34:204–210. doi: 10.1002/clc.20848

4. Kayalar N., Burkhart H.M., Dearani J.A., et al. Congenital coronary anomalies and surgical treatment. Congenit Heart Dis. 2009;4:239– 251. doi: 10.1111/j.1747-0803.2009.00301.x

5. Kaplan M., Cimen S., Kut M.S. et al. Cardiac operations for patients with chronic liver disease. Heart Surg Forum. 2002;5(1):60-5.

6. Плотников Г.П., Шукевич Д.Л., Григорьев Е.В. Абдоминальные осложнения при операциях на сердце с искусственным кровообращением. Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2014;(1):75-86. doi: 10.17802/2306-1278-2014-1-75-86

7. Lopez-Delgado J.C., Putzu A., Landoni G. The importance of liver function assessment before cardiac surgery: a narrative review. Front Surg. 2022;9:1053019. doi: 10.3389/fsurg.2022.1053019.