Overlap-синдром — редкое сочетание трех аутоиммунных патологий

Совершенствование методов диагностики и возможностей современной медицины обуславливают более глубокое изучение аутоиммунной патологии. В клинической практике всё чаще стали встречаться случаи сочетанного течения двух и более иммунологических заболеваний, что называют термином «overlap-синдром» или «синдром перекрёста». До сих пор отсутствуют данные о конкретных причинах развития overlap-синдрома, среди наиболее вероятных версий является сочетание генетических изменений, в том числе разнообразия аллелей human leukocyte antigen (HLA), с триггерными факторами извне. Особенности данного синдрома заключаются в трудностях дифференциально-диагностического поиска из-за многообразия симптомов. Несвоевременная верификация диагноза приводит к позднему назначению лечения и менее благоприятному отдалённому прогнозу. В клинической практике наиболее часто встречается сочетание системной склеродермии или системной красной волчанки с ревматоидным артритом. В данной статье приводится пример overlap-синдрома у пациентки 69 лет с тремя аутоиммунными патологиями — системная склеродермия, синдром Шегрена (СШ) и первичный билиарный холангит с полиорганным поражением (лёгкие, кожа, желудочно-кишечный тракт, слюнные железы, сосуды, нервная система). Пациентка имела длительный анамнез синдрома Рейно, а также первичного билиарного холангита. За 2 года до обращения у пациентки был диагностирован синдром Шегрена, в 2025 году — лимитированная форма системной склеродермии. Таким образом, у пациентки в течение жизни развились сразу 3 аутоиммунные патологии, включенные в overlap-синдром. Специалистам следует проявлять повышенное внимание к пациентам с длительным анамнезом ревматологического заболевания для своевременного выявления других аутоиммунных патологий и начала своевременного лечения для предотвращения развития осложнений.

1. Бабаева А.Р., Калинина Е.В., Звоноренко Д.С., и др. Вариант overlap-синдрома: трансформация болезни Стилла взрослых в ревматоидный артрит. Медицинский алфавит. 2022;15:7-13. DOI: 10.33667/2078-5631-2022-15-7-13

2. Шаяхметова Р.У., Ананьева Л.П. Смешанное заболевание соединительной ткани. Современная ревматология. 2019;13(1):11-18. DOI: 10.14412/1996-7012-2019-1-11-18

3. Pepmueller P.H. Undifferentiated connective tissue disease, mixed connective tissue disease and overlap syndromes in rheumatology. Mo Med. 2016;113 (2): 136–40.

4. Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России» Клинические рекомендации по диагностике и лечению системной склеродермии (прогрессирующего системного склероза). 2013; 1-25

5. Bergamasco A., Hartmann N., Wallace L., et al Epidemiology of sys temic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Clin Epidemiol. 2019;11:257-273. DOI: 10.2147/CLEP.S191418.

6. Steen V.D., Medsger T.A. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis. 2007(7):940-944. DOI: 10.1136/ard.2006.066068.

7. Elhai M., Meune C., Boubaya M. et al EUSTAR group. Mapping and predicting mortality from systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017;76(11):1897-1905. DOI: 10.1136/annrheumdis-2017-211448.

8. Меньшикова И.В., Собянина А.Н., Прокофьева Ю.А., и др. Сложности диагностики онкологического заболевания при системной склеродермии. Consilium Medicum. 2025;27(2):123-128. DOI: 10.26442/20751753.2025.2.203162

9. Volkmann E.R., Andréasson K., Smith V. Systemic sclerosis. Lancet. 2023;401(10373):304-318. DOI: 10.1016/S0140-6736(22)01692-0.

10. Cavazzana I., Vojinovic T., Airo’ P. et al Systemic Sclerosis-Specific Antibodie s: Novel and Classical Biomarkers. Clin Rev Allergy Immunol. 2023;64(3):412-430. DOI: 10.1007/s12016-022-08946-w.

11. Ha J.W., Pyo J.Y., Ahn S.S. Et al. Overlap syndrome of systemic sclerosis with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis according to 2022 ACR/EULAR criteria. Korean J Intern Med. 2024;39(3):524-536. DOI: 10.3904/kjim.2023.189.

12. Ярмоленко О.А., Малаева Е.Г., Мамченко И.Л. и др. Перекрестный синдром в гепатологии. Проблемы здоровья и экологии. 2023;20(2):135-140. DOI: 10.51523/2708-6011.2023-20-2-17

13. Park Y., Lee J.J., Ju J.H., et al Clinical Characterization of Autoimmune Hepatic Involvement in Sjogren’s Disease: A Retrospective Cohort Study in Korea. Int J Mol Sci. 2025 Jun 15;26(12):5734. doi: 10.3390/ijms26125734.

14. Date K, Kato T, Takuma Y, Sugiyama K. A Rare Case of Candida-Induced Acute Phlegmonous Esophagitis Complicated by Pericarditis and Myocarditis. Cureus. 2025 May 20;17(5):e84447. doi: 10.7759/cureus.84447.

15. Han H.S., Ahn G.R., Kim H.J., et al Diffuse Systemic Sclerosis in a Patient with Primary Biliary Cirrhosis and Autoimmune Hepatitis Overlap Syndrome: A Case Report. Ann Dermatol. 2020 Feb;32(1):69-73. doi: 10.5021/ad.2020.32.1.69.

16. Iikuni N., Hanzawa M., Ohta S., Nishinarita M. A rare case of systemic sclerosis complicated with multiple autoimmune diseases (Sjögren’s syndrome, Graves’ disease, and primary biliary cirrhosis). Mod Rheumatol. 2004;14(6):476-9. DOI: 10.3109/s10165-004-0342-1.