ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ КАК КОНСТИТУЦИОНАЛЬНАЯ ОСНОВА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ЖЕНЩИН И ИХ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

Связь между кардиологической патологией, ассоциированной с дисплазией соединительной ткани, у детей и таковой у их родителей требует новых подходов к их диагностике и профилактике.
Цель исследования — усовершенствование доклинической диагностики осложнений течения беременности у женщин с врождёнными пороками сердца на фоне дисплазии соединительной ткани на основе комплексной оценки клинико-метаболических показателей и разработка мероприятий для профилактики дезадаптации новорождённых детей. 

Материалы и методы исследования. У 50 беременных женщин, страдающих врождёнными пороками сердца с наличием фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани и без них, в течение всего гестационного периода проводился контроль изменений основных маркёров коллагена межклеточного матрикса соединительной ткани: свободного, пептидносвязанного и белоксвязанного гидроксипролина в сыворотке крови. 

Результаты исследования. В сроке гестации до 16 недель концентрация фракций гидроксипролина у беременных с врождёнными пороками сердца не отличается от концентрации здоровых беременных, при колебаниях от 1,62 до 5,6 мг/л. В 28–30 недель гестации у больных женщин при наличии дисплазии соединительной ткани возрастает уровень пептидносвязанного гидроксипролина в 1,2 раза, что характеризуется начальными признаками нарушений в системе мать-плацента-плод, а в 35–40 недель увеличивается концентрация свободного гидроксипролина, снижается коэффициент свободный/пептидносвязанный гидроксипролин, что может быть неблагоприятным прогностическим признаком для плода и новорождённого. Аналогичная тенденция изменений маркёров коллагена наблюдается у новорождённых детей с диагностированным врождённым дефектом межпредсердной перегородки, что также свидетельствует о замедлении метаболизма коллагена и снижении скорости биологического оборота этого белка. 

Выводы. Биохимические маркёры могут быть использованы в качестве дополнительных критериев для доклинической диагностики кардиальной патологии плода и новорождённого, оценки прогнозирования их течения и проведения профилактических мероприятий, а дисплазию соединительной ткани можно рассматривать как конституциональную основу врождённых пороков сердца у женщин и их новорождённых детей. 

1. Арсентьев В.Г. Дисплазии соединительной ткани как конституциональная основа полиорганных нарушений у детей: автореф. дисс. докт. мед. наук. СПб, 2013; 40.

2. Беляева Е.Д. Клинико-метаболический синдром плацентарной недостаточности у больных с септальными пороками: автореф. дисс. канд. мед. наук. Пермь, 2008; 23.

3. Гнусаев С.Ф. Педиатрические проблемы дисплазии соединительной ткани: достижения и перспективы: Росс.сборник науч. тр. с международ. учстием. М., Тверь — СПб, 2010; 108–116.

4. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии: клиника, диагностика, лечение и диспансеризация. СПб.: Невский Диалект, 2000; 271.

5. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб: ЭЛБИ-СПб, 2009; 704.

6. Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Земцовский Э.В., Басаргина Е.Н. и др. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики, тактика ведения. Синдром соединительнотканной дисплазии у детей: российские рекомендации. Педиатрия. Приложение. 2014; 93(5): 40.

7. Сахабутдинова Е.П., Тетелютина Ф.К., Шараев П.Н. Состояние показателей обмена гликопротеинов и коллагена в условиях развития плацентарной недостаточности при позднем гестозе. Здоровье, демографии, экология финно-угорских народов. Ижевск, 2012; 3: 79–81.

8. Серов В.В.,. Шехтер А.Б. Соединительная ткань. М.: Медицина, 1981; 312.

9. Стрелков Н.С., Кильдиярова Р.Р., Шараев П.Н., Ишмаметьев И.Л.; под ред. Кильдияровой Р.Р. Соединительная ткань у детей при патологии: монография. Ижевск, 2011; 210.

10. Слуцкий, Л.И. Биохимия нормальной и патологически измененной соединительной ткани. Л.: Медицина, 1969; 376.

11. Углова Д.Ф. Перинатальные исходы у беременных с врожденными пороками сердца на фоне соединительнотканной дисплазии: автореф. дисс. канд. мед. наук. Волгоград, 2013; 24.

12. Яковлев В.М., Мартынов А.И., Ягода А.В. Соединительнотканные дисплазии сердца и сосудов: монография. Ставрополь, 2010; 320.

13. Byers P.H., Pyeritz R.E. Research perspectives in heritable disorders of connective tissue. J. Matrix. 1992; 12(4): 333 — 342.

14. Fleischmajer R. et al. Structure, molecular biology and pathology of collagen. Ann. NY Acad. Sci. 1990; 580 (1): 5.