Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Клиническое наблюдение
https://doi.org/10.20514/2226-6704-2019-9-2-140-144
Аннотация
Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) — неспецифический воспалительный процесс в забрюшинной клетчатке с образованием фиброзной ткани, вызывающей компрессию мочеточника и других рядом расположенных структур. Это редкое заболевание, его частота составляет примерно 1 случай на 200 тысяч человек. Это объясняет малую его изученность, отсутствие реального стандарта ведения пациентов с определением характера медикаментозной терапии и наиболее эффективного метода хирургического лечения. Прогноз определяется активностью заболевания с развитием обструкции мочевыводящих путей и возникновением почечной недостаточности и других осложнений. В статье представлено клиническое наблюдение больной 40 лет, страдающей болезнью Ормонда. В данном случае первоначальное лечение по удалению ретроперитонеального фиброза было предпринято хирургами через 5 месяцев после появления первых симптомов заболевания. Медикаментозная терапия была начата еще через 10 месяцев, когда был установлен с помощью иммуногистохимического исследования окончательный диагноз и стало очевидным прогрессирование заболевания (по увеличению объема ретроперитонеального фиброза). На фоне иммуносупрессивной терапии отмечено уменьшение выраженности ретроперитонеального фиброза, однако достичь полного эффекта не удалось, скорее всего из-за позднего начала лечения и сформировавшегося в этой связи необратимого фиброза. Лечение также затруднялось из-за постоянно рецидивирующей инфекции мочевыводящих путей. Оптимальным способом терапии в этой ситуации (при сохраняющейся обструкции мочеточника и угрозе утяжеления поражения почек) может быть только хирургическое лечение, направленное на восстановление адекватной уродинамики. На основании представленного клинического наблюдения можно сделать следующие выводы: болезнь Ормонда (ретроперитонеальный фиброз) нуждается в дальнейшем изучении и разработке стандартов ведения пациентов с данной патологией; иммуносупрессивная терапия должна быть назначена в максимально ранние сроки, что позволит предотвратить развитие необратимого фиброза; при далеко зашедших стадиях болезни лечение должно быть комплексным, включать в себя как медикаментозное вмешательство, так и хирургическое воздействие.
Об авторах
Е. Н. СкрябинаРоссия
Конфликт интересов:
Нет конфликта интересов
Н. А. Магдеева
Россия
Конфликт интересов:
Нет конфликта интересов
И. С. Бадургов
Россия
Конфликт интересов:
Нет конфликта интересов
Список литературы
1. Зипунников В.П., Комаров А.В., Сапожников А.Д. Ретроперитонеальный фиброз. Вестник ВолгГМУ. 2010; 4(36): 7-10.
2. Корниенко В.И., Аль-Шукри С.Х., Люблинская А.А. Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Нефрология. 2009; 13(3): 159-162.
3. Парамонова Т.И., Горностаева О.С., Вдовкин А.В. и др. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Диагностическая и интервенционная радиология. 2012; 6(4): 103-111.
4. Руднев А.О., Максим М.Н., Вижгородский В.Б. и др. Роль компьютерной томографии в диагностике ретроперитонеального фиброза. Исследования и практика в медицине. 2018; 5(2): 141-147.
5. Тюрин В.П., Мезенова Т.В., Китаев В.М. и др. Болезнь Ормонда, осложнившаяся инфекционным эндокардитом. Клиническая медицина. 2017; 7: 74-76.
6. Accorsi Buttini E., Mariatati F., Vaglio A. [18F]-Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography and Response to Therapy in Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis. Eur Urol. 2018 Jan. 73(1):145 -146
7. Wang Y., Guang Z., Gao D., Luo G., Li K., Zhao Y., et al. The value of 18F-FDG PET/CT in the distinction between retroperitoneal fibrosis and its malignant mimics. Semin Arthritis Rheum. 2018 Feb. 47(4):593-600
Рецензия
Для цитирования:
Скрябина Е.Н., Магдеева Н.А., Бадургов И.С. Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Клиническое наблюдение. Архивъ внутренней медицины. 2019;9(2):140-144. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2019-9-2-140-144
For citation:
Skryabina E.N., Magdeeva N.A., Badurgov I.S. Retroperitoneal fibrosis (ormond’s disease). Clinical case. The Russian Archives of Internal Medicine. 2019;9(2):140-144. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2019-9-2-140-144