Пангипопитуитаризм у взрослых: современные представления и разбор клинического случая

Статья посвящена проблеме пангипопитуитаризма, диагностика которого представляет определенные сложности в связи с сочетанным поражением нескольких периферических эндокринных желез. Отражена современная классификация, этиопатогенез, диагностика и лечение заболевания. Приобретенный гипопитуитаризм у взрослых наблюдается, как правило, в возрасте 30-60 лет, преимущественно страдают женщины. Пангипопитуитаризм диагностируют при поражении всех гипофизарных тропных функций, что наблюдается в случае повреждения 90% клеток аденогипофиза. Многообразие клинических проявлений болезни определяется различными эффектами гипофизарных гормонов и степенью их дефицита. Диагностика основана на выявлении в анамнезе этиологических факторов, вызвавших повреждение гипофиза, и клинических признаках недостаточности периферических эндокринных органов, которая подтверждается результатами лабораторных исследований. При гипопитуитаризме вследствие, например, роста аденомы гипофиза клиническая картина разворачивается постепенно, и нарушение секреции тропных гормонов гипофиза происходит, как правило, в следующей последовательности: сначала уменьшается продукция соматотропного гормона, гонадотропинов, затем тиреотропного гормона, адренокортикотропного и, в последнюю очередь, пролак-тина. Нейрохирургическая операция или кровоизлияние в гипофиз обусловливают быструю манифестацию болезни, и тяжесть состояния связана, главным образом, с надпочечниковой недостаточностью. В случае хирургического вмешательства по поводу аденомы гипофиза существует рекомендация определения утреннего кортизола крови на 3-й день после операции. Консервативное лечение направлено на возмещение гормонального дефицита. С учетом клинической значимости эндокринных нарушений их коррекция проводится в следующей последовательности — сначала компенсация недостаточности надпочечников, затем щитовидной железы, половых желез и соматотропина. В случае повреждения задней доли гипофиза с развитием синдрома несахарного диабета, требуется также заместительная терапия дефицита вазопрессина. Представленный в статье клинический пример отражает сложности диагностики и интерпретации данных гормональных исследований при пангипопитуитаризме. Анализ описываемой клинической ситуации показывает важность понимания патогенеза болезни при проведении диагностического поиска. Адекватная заместительная терапия позволяет восстановить нормальное самочувствие у больных гипопитуитаризмом.

1. Беляева А.В., Ладыгина Д.О., Рыжкова Е.Г., Крючкова О.В. Разнообразие причин гипопитуитаризма: сложный клинический случай. Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2017; 1(4): 177-183.

2. Боброва Е.И., Павлова М.Г., Сотников В.М., Пронин В.С., Фадеев В.В. Гипопитуитаризм после облучения гипоталамо-гипофизарной системы.Клиническая и экспериментальная тиреодоло-гия. 2013; 9(3): 15-20.

3. Вакс В.В., Герасименко О.А., Дзеранова Л.К. Приобретенная недостаточность гормона роста у взрослых, клинические подходы и возможности коррекции. Ожирение и метаболизм. 2011; 2: 18-23.

4. Гарднер Д., Шобек Д. Базисная и клиническая эндокринология. Книга 1 / Пер. с англ. М.: Изд-во БИНОМ. 2017; 464 с.

5. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Рожинская Л.Я. и др. Инциден-таломы гипофиза: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и методы лечения. Проблемы эндокринологии. 2015; 3: 57-68. doi: 10.14341/probl201561357-68

6. Ворохобина Н.В., Сильницкий П.А. Заболевания надпочечников. СПб.: Изд-во Политехн. Ун-та. 2009; 330 с.

7. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Эндокринология: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2016; 722-735.

8. Пронин В.С., Потемкин В.В. Эндокринология: руководство для врачей. М.: ООО «Изд-во «Медицинское информационное агентство». 2013; 87-100.

9. Dalwadi P.P., Dalwadi P.P., Tayde P.S. et. al. Pituitary dysfunction in traumatic brain injury: Is evaluation in the acute phase worthwhile? Indian J. Endocrinol. Metab. 2017 Jan-Feb; 21(1): 80-84. doi: 10.4103/2230-8210.196018.

10. Doknic M., Pekic S., Miljic D. et. al. Etiology of Hypopituitarism in Adult Patients: The Experience of a Single Center Database in the Serbian Population. nternational Journal of Endocrinology. 2017; Article ID 6969286. Available from: https://doi.org/10.1155/2017/6969286

11. Pekic S., Popovic V, Diagnosis of endocrine disease: expanding the cause of hypopituitarism. Eur. J. Endocrinol. 2017 Jun; 176(6): R269-R282. doi: 10.1530/EJE-16-1065.

12. Sheehan JP, Starke RM, Mathieu D et al. Gamma Knife radiosurgery for the management of nonfunctioning pituitary adenomas: a multicenter study. JNeurosurg. 2013 Aug;119(2):446-56.