Идиопатическая легочная гипертензия и тромбоэмболия in situ: трудный случай в клинической практике

Легочная гипертензия представляет собой сложный для дифференциальной диагностики синдром, являющийся исходом различных патологических состояний. При исключении двух наиболее распространенных причин развития легочной гипертензии, таких как патологии левых камер сердца и тромбоэмболии легочной артерии, дальнейший поиск этиологии зачастую становится проблематичен. Несмотря на появление ряда международных и отечественных рекомендаций, а также определенные успехи в медикаментозной терапии, долгосрочный прогноз у пациентов с легочной артериальной гипертензией остается неблагоприятным. Представлен клинический случай пациентки, 39 лет, страдающей идиопатической легочной артериальной гипертензией (иЛАГ). Пациентка не могла выносить ребенка; все ее попытки, продолжительностью более 19-ти лет, оставались безуспешными. У данной пациентки наблюдалось «подострое» течение легочной артериальной гипертензии и достаточно быстрое прогрессирование заболевания со значительным ухудшением качества жизни, что повлекло за собой невозможность вынашивания беременности. Также имелись признаки, негативно влияющие на прогноз, такие как нарастание одышки, потери сознания, значительное снижение работоспособности и высокая степень легочной артериальной гипертензии (по данным эхокардиографии систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) составило более 128 мм ртутного столба). В связи с неэффективностью стандартной терапии селективным ингибитором циклогуанозинмонофосфат (цГМФ) — специфической фосфодиэстеразы 5-го типа (ФДЭ5) — силденафилом; был рассмотрен вариант лечения двойной специфической терапией, что позволило изменить ситуацию, получить положительную динамику и определить акушерско-гинекологический прогноз.

1. Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Баутин А.Е. и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021; 26(12): 4683. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4683

2. Шалаев С.В., Архипов М.В., Иофин А.И., и др. Опыт ведения пациентов с идиопатической лёгочной артериальной гипертензией в Уральском Федеральном округе: особенности взаимодействия амбулаторного и госпитального звеньев. Евразийский Кардиологический Журнал. 2019; (1): 1428. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2019-1-14-28

3. Прошкина А.А., Царева Н.А., Неклюдова Г.В., и др. Тройная комбинированная терапия мацитентаном, риоцигуатом и селексипагом у больной с идиопатической легочной артериальной гипертензией III функционального класса. Кардиология. 2021; 61(10): 104-107. https://doi.org/10.18087/cardio.2021.10.n1789

4. Мартынюк Т.В., Валиева З.С. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: особенности диагностики (Учебное пособие для медицинских вузов) НМИЦ Кардиологии. Москва, 2021. Martynyuk T.V., Valieva Z.S. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: diagnostic features (Textbook for medical schools). Research Institute Of Clinical Cardiology. Moscow, 2021. [in Russian].

5. Galiè N., Channick R.N., Frantz R.P., et al. Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension. European Respiratory Journal. 2019; 53(1): 1801889. DOI: 10.1183/13993003.018892018

6. Butrous G. Pulmonary hypertension: From an orphan disease to a global epidemic. Global Cardiology Science and Practice. 2020; 2020(1): e202005. DOI: 10.21542/gcsp.2020.5

7. Coons J.C., Pogue K., Kolodziej A.R., et al. Pulmonary Arterial Hypertension: a Pharmacotherapeutic Update. Current Cardiology Reports. 2019; 21(11): 141. DOI: 10.1007/s1188601912354

8. Карелкина Е.В., Гончарова Н.С., Симакова М.А., и др. Опыт применения лекарственного препарата селексипаг в лечении пациентов с легочной артериальной гипертензией. Кардиология. 2020; 60 (4): 36-42. https://doi.org/10.18087/cardio.2020.4.n1026

9. Каневская М.С. Легочная артериальная гипертензия при системных ревматических заболеваниях: алгоритмы ведения больных. РМЖ. 2017; 14: 1026 –1032.

10. Рябков В.А., Везикова Н.Н., Гончарова Н.С., и др. Принципы организации медицинской помощи пациентам с легочной гипертензией: фокус на преемственность. Российский кардиологический журнал. 2023; 28(2): 5335. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2023-5335

11. Рунихина Н.К., Ушкалова Е.А., Новикова И.М., и др. Легочная гипер тензия и беременность: современное состояние проблемы. Акушерство и Гинекология. 2013; 1: 4-9.

12. Shapiro S, Traiger GL, Turner M, et al. Sex differences in the diagnosis, treatment, and outcome of patients with pulmonary arterial hypertension enrolled in the registry to evaluate early and long-term pulmonary arterial hypertension disease management. Chest. 2012 Feb; 141(2): 363-373. doi: 10.1378/chest.10-3114. Epub 2011 Jul 14.

13. Olsson KM, Jais X. Birth control and pregnancy management in pulmonary hypertension. Semin Respir Crit Care Med 2013; 34: 681–8. PMID: 24037634 DOI: 10.1055/s-0033-1355438

14. Климов В.А. Легочная гипертензия и беременность. ГЛАВВРАЧ. 2018; 12: 618.3–06:616.12-007-053.1 (048.8)

15. Стрюк Р.И., Бунин Ю.А., Гурьева В.М. и др. Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности 2018. Национальные рекомендации. Российский кардиологический журнал 2018, 3 (165):91-134 http://dx.dol.org/10.15829/1560-4071-2018-8-91-134