От синдрома Шегрена к системной склеродермии: клинический случай манифестации заболевания с тяжелой легочной артериальной гипертензией

Своевременное распознавание и лечение такого опасного осложнения системных заболеваний соединительной ткани как легочная артериальная гипертензия имеет крайне важное значение, так как данные пациенты имеют неблагоприятный прогноз.

В данной статье врачи-кардиологи демонстрируют клинический случай развития тяжелой легочной артериальной гипертензии высокого функционального класса и перикардиального выпота у пациентки 60 лет с подозрением на синдром Шегрена. Была проведена оценка клинического состояния и аутоиммунных маркеров, выполнены эхокардиография, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, коронароангиография и зондирование правых отделов сердца, офтальмологическое тестирование, а также биопсия, ультразвуковое исследование и сцинтиграфия слюнных желез. В последующем верифицированы синдром Рейно и склередема, а также специфические иммунологические нарушения, что позволило установить диагноз лимитированной формы системной склеродермии, назначить иммуносупрессивную терапию и установить вторичный характер синдрома Шегрена.

Результаты проведенной диагностики, подтвержденные заключениями курирующих врачей, могут быть обсуждены медицинским сообществом и носят полезный прикладной характер для врачей-кардиологов, которые редко встречаются с ревматологическими заболеваниями в рутинной практике.

1. Sharma R, Chaudhari KS, Kurien BT, et al. Sjögren Syndrome without Focal Lymphocytic Infiltration of the Salivary Glands. J Rheumatol. 2020;47(3):394-399. doi: 10.3899/jrheum.181443

2. Kollert F, Fisher BA. Equal rights in autoimmunity: is Sjögren’s syndrome ever ‘secondary’? Rheumatology (Oxford). 2020;59(6):1218-1225. doi: 10.1093/rheumatology/keaa009

3. Felten R, Meyer A, Gottenberg JE. Non-primary Sjogren’s Syndrome: Secondary or associated? Joint Bone Spine. 2023;90(2):105502. doi: 10.1016/j.jbspin.2022.105502

4. Qin B, Wang J, Yang Z, et al. Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis. 2015;74(11):1983-1989. doi: 10.1136/annrheumdis-2014-205375

5. Crawford JD, Wang H, Trejo-Zambrano D, et al. The XIST lncRNA is a sexspecific reservoir of TLR7 ligands in SLE. JCI Insight. 2023;8(20):e169344. Published 2023 Sep 21. doi: 10.1172/jci.insight.169344

6. Atzeni F, Gozza F, Cafaro G, Perricone C, Bartoloni E. Cardiovascular Involvement in Sjögren’s Syndrome. Front Immunol. 2022;13:879516. Published 2022 May 6. doi: 10.3389/fimmu.2022.879516

7. Le Goff M, Cornec D, Jousse-Joulin S, et al. Comparison of 2002 AECG and 2016 ACR/EULAR classification criteria and added value of salivary gland ultrasonography in a patient cohort with suspected primary Sjögren’s syndrome. Arthritis Res Ther. 2017;19(1):269. Published 2017 Dec 6. doi: 10.1186/s13075-017-1475-x

8. Seror R, Theander E, Brun JG, et al. Validation of EULAR primary Sjögren’s syndrome disease activity (ESSDAI) and patient indexes (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2015;74(5):859-866. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-204615

9. Seror R, Chiche L, Beydon M, et al. Estimated prevalence, incidence and healthcare costs of Sjögren’s syndrome in France: a national claims-based study. RMD Open. 2024;10(1):e003591. Published 2024 Feb 2. doi: 10.1136/rmdopen-2023-003591

10. Xu D, Tian X, Zhang W, Zhang X, Liu B, Zhang F. Sjogren’s syndromeonset lupus patients have distinctive clinical manifestations and benign prognosis: a case-control study. Lupus. 2010;19(2):197-200. doi: 10.1177/0961203309348235

11. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017;390(10103):1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30933-9

12. Tuhy T, Hassoun PM. Clinical features of pulmonary arterial hypertension associated with systemic sclerosis. Front Med (Lausanne). 2023;10:1264906. Published 2023 Sep 27. doi: 10.3389/fmed.2023.1264906

13. Rose-Jones LJ, Mclaughlin VV. Pulmonary hypertension: types and treatments. Curr Cardiol Rev. 2015;11(1):73-79. doi: 10.2174/1573403x09666131117164122

14. Avouac J, Airò P, Meune C, et al. Prevalence of pulmonary hypertension in systemic sclerosis in European Caucasians and metaanalysis of 5 studies. J Rheumatol. 2010;37(11):2290-2298. doi: 10.3899/jrheum.100245

15. Hassan HJ, Naranjo M, Ayoub N, et al. Improved Survival for Patients with Systemic Sclerosis-associated Pulmonary Arterial Hypertension: The Johns Hopkins Registry. Am J Respir Crit Care Med. 2023;207(3):312-322. doi: 10.1164/rccm.202204-0731OC

16. Drosos AA, Pennec YL, Elisaf M, et al. Sjögren’s syndrome in patients with the CREST variant of progressive systemic scleroderma. J Rheumatol. 1991;18(11):1685-1688.

17. Oddis CV, Eisenbeis CH Jr, Reidbord HE, Steen VD, Medsger TA Jr. Vasculitis in systemic sclerosis: association with Sjögren’s syndrome and the CREST syndrome variant. J Rheumatol. 1987;14(5):942-948.