ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ВЫЯВЛЕННАЯ У ПАЦИЕНТА С РЕСТЕНОЗОМ ПОВЕРХНОСТНОЙ БЕДРЕННОЙ АРТЕРИИ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

В статье описывается клинический случай впервые выявленной истинной полицитемии у 67-летнего мужчины, поступившего в стационар в гематологическое отделение Республиканской клинической больницы им. Г.Г. Куватова г. Уфы по поводу рестеноза поверхностной бедренной артерии. При поступлении основными жалобами пациента были боль в левой ноге, одышка при физической нагрузке, головная боль, нестабильное артериальное давление, онемение рук, быстрая утомляемость, общая слабость. Кроме того, пациента беспокоил выраженный кожный зуд. При поступлении в объективном статусе больного обращали на себя внимание гиперемия лица и шеи, инъекция склер, акроцианоз, синюшный оттенок слизистой оболочки ротовой полости, ампутационная культя нижней левой трети бедра, некротизированный участок на коже дистального отдела среднего пальца правой ноги. После получения данных лабораторно-клинических исследований, а также на основании жалоб больного, анамнеза заболевания и клинической картины был установлен окончательный клинический диагноз: истинная полицитемия II B стадия. На фоне проводимой терапии пациент отмечал улучшение общего состояния, стабилизацию артериального давления, уменьшение болей в правой ноге, уменьшение одышки, зуда кожи, улучшение чувствительности в руках. По данным лабораторных исследований также была выявлена положительная динамика. Приведенное клиническое наблюдение подчеркивает необходимость своевременной диагностики и постоянного контроля лечения истинной полицитемии с помощью клинических и лабораторно-инструментальных методов исследования, что является условием правильного прогнозирования течения заболевания и достижения максимальной эффективности проводимой терапии.

1. Абдулкадыров К.М. Современные представления о диагностике и лечении истинной полицитемии. Вестник гематологии. 2015; 11(1): 4-47. Abdulkadyrov K.M. Сurrent views on the diagnosis and treatment of polycythemia Vera. The Bulletin of Hematology. 2015; 11(1): 4-47 [in Russian].

2. Гусева С.А. Истинная полицитемия. Киев, СПб: Логос. 2009; 405 с. Guseva S.A. Polycythemia Vera. Kiev, St. Petersburg: Logos. 2009; 405 p. [in Russian].

3. Меликян А.Л. Гематология и трансфузиология: клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миело- пролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Медицина. 2014; 59(4): 34-38. Melikyan A.L. Hematology and Transfusiology: clinical practice guidelines for the diagnosis and treatment of Ph-negative myeloproliferative diseases (polycythemia Vera, essential thrombocythemia, primary myelofibrosis). Medicine. 2014; 59(4): 34-38 [in Russian].

4. Рукавицын О.А. Гематология: национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2015; 776 с. Rukavitsyn O.A. Hematology: national guidance / under the editorship of O.A. Rukavitsyn. — M.: GEOTAR-Media. 2015; 776 p. [in Russian].

5. James C. A Unique clonal JAK2 mutation leading to constitutive signalling causes polycythaemia vera. Nature. 2005; 434(7037): 1144–1148.

6. Kralovics R. Altered gene expression in myeloproliferative disorders correlates with activation of signaling by the V617F mutation of Jak2. Blood. 2005; 106: 3374–3376.

7. Polycythemia treatment. A panel discussion. Blood. 1968; 32(3): 483–506.